ブフェニール錠500mg

国: 日本

言語: 日本語

ソース: すりの適正使用協議会 RAD-AR Council, Japan

有効成分:

フェニル酪酸ナトリウム

から入手可能:

株式会社オーファンパシフィック

INN（国際名）:

Sodium phenylbutyrate

医薬品形態:

片面にUCY500の刻印入りの白色〜微帯黄白色の楕円形の錠剤、長径16mm、短径9.5mm、高さ6.7mm

投与経路:

内服剤

適応症:

尿素サイクルにおける代謝酵素活性が先天的に失うか低下し、アンモニア処理機能が欠けている患者の血中アンモニア濃度上昇をおさえます。
通常、尿素サイクル異常症の治療に用いられます。

製品概要:

英語の製品名 ; シート記載:

情報リーフレット

くすりのしおり
内服剤
2012
年
11
月作成
薬には効果（ベネフィット）だけでなく副作用（リスク）があります。副作用をなるべく抑え、効果を最大
限に引き出すことが大切です。そのために、この薬を使用される患者さんの理解と協力が必要です。
製品名
:
ブフェニール錠
500MG
主成分
:
フェニル酪酸ナトリウム
(Sodium phenylbutyrate)
剤形
:
片面に
UCY500
の刻印入りの白色～微帯黄白色の楕円形の錠剤、長径
16mm
、短径
9.5mm
、高さ
6.7mm
シート記載など
:
この薬の作用と効果について
尿素サイクルにおける代謝酵素活性が先天的に失うか低下し、アンモニア処理機能が欠けている患者の血
中アンモニア濃度上昇をおさえます。
通常、尿素サイクル異常症の治療に用いられます。
次のような方は注意が必要な場合があります。必ず担当の医師や薬剤師に伝えてください。
・以前に薬や食べ物で、かゆみ、発疹などのアレルギー症状が出たことがある。
・妊娠または授乳中
・他に薬などを使っている（お互いに作用を強めたり、弱めたりする可能性もありますので、他に使用中
の一般用医薬品や食品も含めて注意してください）。
用法・用量（この薬の使い方）
・あなたの用法・用量は
((

:
医療担当者記入
))
・通常、成人および体重
20kg
以上の小児は
1
日あたり主成分として体表面積
1m
2
あたり
9.9
～
13.0g
を
3
回～
6
回に分割し、食事または栄養補給とともに若しくは食直後に服用します。体重
20kg
未満の新生
児、乳幼児および小児は
1
日あたり主成分として体重
1kg
あたり
450
～
600mg
を
3
回～
6
回に分割
し、食事または栄養補給とともに若しくは食直後に�

製品の特徴

（1）
2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対して過敏症の既往歴のある患者
3. 組成・性状
3.1 組成
販 売 名
ブフェニール錠500mg
ブフェニール顆粒94%
有 効 成 分
1 錠中
フェニル酪酸ナトリウム
500mg
1 g中
フェニル酪酸ナトリウム
940mg
添 加 剤
結晶セルロース、軽質無
水ケイ酸、ステアリン酸
マグネシウム
軽質無水ケイ酸、ステア
リン酸カルシウム
3.2 製剤の性状
販 売 名
ブフェニール錠500mg
ブフェニール顆粒94%
色 ・ 剤 形
片面刻印入りの白色〜微
帯黄白色の楕円形の素錠
白色〜微帯黄白色の結晶
性の粉末または塊を含む
粉末
識別コード
UCY500
形
状
大きさ（mm）
約16（長径）
約9.5（短径）
厚さ（mm）
約6.7
質量（mg）
約675
4. 効能又は効果
尿素サイクル異常症
5. 効能又は効果に関連する注意
5.1
本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者（出生後28
日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者）及び高ア
ンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に
適用される。
5.2
本剤の適用患者には食事制限（食品蛋白の摂取制限）及び必須
アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があ
るので、食事指導を行うこと。
6. 用法及び用量
通常、以下のとおり投与する。
対象
1 日投与量
（フェニル酪酸ナ
トリウムとして）
用法
体重20kg未満の小
児等
450〜600mg/kg
3 回〜 6 回に分割し、
食事又は栄養補給とと
もに若しくは食直後に
経口投与する。
成人及び体重20kg
以上の小児等
9.9〜13.0g/m
2
（体
表面積）
投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿
中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必
須アミノ酸補給等�