에브리스디건조시럽0.75mg/mL(리스디플람)

국가: 대한민국

언어: 한국어

출처: MFDS (식품 의약품 안전부)

유효 성분:

Risdiplam

제공처:

Roche Korea Co., Ltd.

ATC 코드:

M09AX10

INN (International Name):

Risdiplam

약제 형태:

갈색 유리병에 든 분말 또는 덩어리가 있거나 고화된 분말로서 녹였을 때 녹황색 또는 황색의 맑은 액상이다.

처방전 유형:

전문의약품(희귀)

치료 징후:

5q 척수성 근위축증의 치료

제품 요약:

용법용량 : 이 약은 투여하기 전 의료전문가가 조제해야 한다. 척수성 근위축증의 치료는 진단 후 가능한 빨리 시작되어야 한다. 이 약은 1일 1회, 식후(또는 모유 수유 이후), 가능하면 매일 같은 시간(예; 아침)에 제공된 경구용 주사기를 이용하여 투여한다. 척수성 근위축증 환자에 대한 1일 권장 용량은 연령 및 체중에 따라 결정된다. (표1 참고) 표1. 연령 및 체중에 따른 투여 용량 테이블 정보 ::: 연령1 및 체중, 1일 권장 용량 연령1 및 체중 1일 권장 용량 생후 16일 이상 2개월 미만 0.15mg/kg 2개월 이상 2세 미만 0.20mg/kg 2세 이상 (20kg 미만) 0.25mg/kg 2세 이상 (20kg 이상) 5mg 1 조산아에 대해서는 교정 연령 기준을 따른다. 용량 변경은 의료전문가의 감독 하에 이루어져야 한다. 1일 용량 5mg 초과 투여에 대해서는 연구되지 않았다. 생후 16일 미만의 소아에 대한 자료는 없다. 투여 방법 이 약의 1일 용량을 투여하기 위해 제공된 재사용 가능한 경구용 주사기를 이용한다. 첫 용량 투여 전에 의료전문가가 환자나 보호자에게 처방된 1일 용량을 준비하는 방법을 설명하는 것을 권장한다. (10. 적용상의 주의 항 참고) 이 약을 복용한 후 완전히 삼킨 것을 확실히 하기 위해 물을 마... 사용상의주의사항 : 1. 다음 환자에는 투여하지 말 것 이 약의 유효성분 또는 구성성분에 과민반응이 있는 환자 2. 이상반응 임상시험 1) 안전성 프로파일 요약 이 약의 안전성 프로파일은 4건의 임상시험(FIREFISH, SUNFISH, RAINBOWFISH 및 JEWELFISH)을 근거로 한다. FIREFISH 연구는 2개의 파트로 구성된 공개 라벨 임상시험으로, 생후 2.2개월에서 6.9개월까지의 영아기 발현 척수성 근위축증 환자 62명을 대상으로 한다. 이 약의 노출 기간 중간값은 27.8개월이었다 (범위: 0.6 - 46.5개월) (12. 전문가를 위한 정보 3) 임상시험 정보 항 참고). 파트 2에 참여한 41명의 환자에서 10% 이상 관찰된 이상 사례는 상기도감염(46.3%), 폐렴(39.0%), 발열(39.0%), 변비(19.5%), 비인두염(12.2%), 비염(12.2%)이다. 표 2는 FIREFISH 임상시험(파트 1 및 파트 2)에서의 환자에 대한 통합 분석(pooled analysis)을 근거로 한다. 약물이상반응은 환자의 5% 이상에서 발생하였으며 이 약과 인과관계가 있을 수 있는 이상 사례로 정의하였다. SUNFISH 연구는 2개의 파트로 구성되었으며 2-25세의 후기 발현 척수성 근위축증 환자를 대상으로 한다 (12. 전문가를 위한 정보 3) 임상시험 정보 항 참고). 파트 2에 참여한 ...

승인 날짜:

2020-11-02

제품 특성 요약

효능효과
5q척수성근위축증의치료
용법용량
삼산화비소로서0.15mg/kg를5%포도당액또는생리식염액에혼합하여100~250mL로하여,2시간에걸
쳐서정맥내점적주입한다.
1.새롭게진단된저위험급성전골수구성백혈병
관해유도요법1주기및공고요법4주기를진행한다.
1)관해유도요법:골수관해가될때까지표1에따라트레티노인과병용하여투여하며,60일을초과하여투
여하지않는다.분화증후군예방을위해관해유도1일째부터관해유도요법이끝날때까지프레드니손0.5
mg/kg을매일투여하는것이권장된다.
2)공고요법:관해가된경우에는표1에따라트레티노인과병용하여8주를1주기로하고,이약은각주기
의1-4주동안주5일투여하여총4주기를투여한다.
병용하는트레티노인에대한추가적인정보는트레티노인의허가사항을참고한다.
표1.권장용법
‧
용량
유도요법(1주기)
투여약물
용법
‧
용량
비고
이약
0.15mg/kg,1일1회,정
맥내투여
골수관해가될때까지투여하되최대60일을초과하지말
것
트레티노인
1
45mg/㎡을1일2회로나
누어경구투여
골수관해가될때까지투여하되최대60일을초과하지말
것
공고요법(4주기)
투여약물
용법
‧
용량
비고
1주
2주
3주
4주
5주
6주
7주
8주
이약
0.15mg/kg,1일1회,정
맥내투여
1-5
일
1-5일 1-5일
1-5
일
-
-
-
-
트레티노인
1
45mg/㎡을1일2회로나
누어경구투여
1-7
일
1-7일
-
-
1-7일
2
1-7일
2
-
-
1
가장가까운10mg단위로반올림한다.
2
4번째주기의5-6주에는투여를생략한다.
2.불응성또는재발성급성전골수구성백혈병
관해유도요법1주기및공고요법1주기를진행한다.
1)관해유도요법:골수관해가될때까지1일1회투여한다.합계의투여횟수는60회를초과하여투여하지
않는다.
2)공고요법:관해가된경우에는관해유도종료후3~6주후에개시한다.5주동안1주5일,1일1회투여
한다(총25회).�