Riik: Euroopa Liit
keel: eesti
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Glükogeeni ladustamise II tüüpi haigused
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Revision: 2
Volitatud
2022-06-24
29 B. PAKENDI INFOLEHT 30 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE NEXVIADYME 100 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER alfaavalglükosidaas ( _avalglucosidasum alfa)_ Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Nexviadyme ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Nexviadyme’i 3. Kuidas Nexviadyme’i kasutatakse 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Nexviadyme’i säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON NEXVIADYME JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE MIS RAVIM ON NEXVIADYME Nexviadyme sisaldab ensüümi nimega alfaavalglükosidaas, see on koopia loomulikust ensüümist nimetusega happeline alfaglükosidaas, mida Pompe tõvega inimestel napib. MILLEKS NEXVIADYME’I KASUTATAKSE Nexviadyme’i kasutatakse Pompe tõvega igas vanuses inimeste raviks. Pompe tõvega inimestel on ensüümi happeline alfaglükosidaas (GAA) tase madal. See ensüüm aitab kontrollida glükogeeni (teatud tüüpi süsivesik) sisaldust organismis. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral kuhjub suur hulk glükogeeni erinevatesse lihastesse ja kahjustab neid. Ravim asendab puuduva ensüümi nii, et organism saab vähendada glükogeeni kuhjumist. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE, KUI TEILE MANUSTATAKSE NEXVIADYME’I NEXVIADYME’I EI TOHI KASUTADA Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkus) reaktsioone alfaavalgükosidaasile või selle ravimi mis tahes koostisosa Lugege kogu dokumenti
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Nexviadyme 100 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks viaal sisaldab 100 mg alfaavalglükosidaasi. Pärast lahustamist sisaldab üks viaal ekstraheeritavat kogumahtu 10,0 ml, milles alfaavalglükosidaasi* kontsentratsioon on 10 mg/ml. * Alfaavalglükosidaas on rekombinantse DNA tehnoloogia abil hiina hamstri munasarja ( _Chinese _ _Hamster Ovary_ , CHO) rakkudes toodetud inimese happeline α -glükosidaas, mille oksüdeeritud siaalhappe jäägid on konjugeeritud järjestikku ligikaudu 7 heksamannoosi struktuuriga (millest igaühel on kaks terminaalset mannoos-6-fosfaadi (M6P) fragmenti), suurendades seeläbi bis-M6P taset. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraadi pulber. Valge kuni kahvatukollane lüofiliseeritud pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Nexviadyme (alfaavalglükosidaas) on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks Pompe tõvega (happelise α -glükosidaasi puudulikkusega) patsientidel. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi Nexviadyme’iga peab jälgima arst, kes on kogenud Pompe tõve või teiste pärilike ainevahetus- või neuromuskulaarste haigustega patsientide ravis. Annustamine Allergiliste reaktsioonide vältimiseks või vähendamiseks võib patsientidele eelnevalt manustada antihistamiinseid aineid, antipüreetikume ja/või kortikosteroide. Soovitatav Nexviadyme’i annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta, manustatuna üks kord igal teisel nädalal. 3 _Annuse muutmine imikuea algusega Pompe tõvega patsientidel _ Imikuea (nn infantiilse) algusega Pompe tõvega ( _infantile-onset Pompe disease_ , IOPD) patsientidel, kellel südame, hingamiselundkonna ja/või motoorne talitlus ei parane või ra Lugege kogu dokumenti