Země: Evropská unie
Jazyk: čeština
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
Natrium-fenylbutyrátu
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Přípravek Ammonaps je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické řízení poruch metabolismu močoviny, zahrnujících nedostatky carbamylphosphate syntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy orargininosuccinate syntetázy. Je indikován u všech pacientů s neonatální formou prezentace (kompletní deficit enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). To je také indikován u pacientů s pozdním nástupem onemocnění(částečný deficit enzymu, objevující se po prvním měsíci života), kteří mají anamnézu hyperamonemické encefalopatie.
Revision: 21
Autorizovaný
1999-12-07
24 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 25 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE AMMONAPS 500 MG TABLETY natrii phenylbutyras PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI: 1. Co je AMMONAPS a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek AMMONAPS užívat 3. Jak se přípravek AMMONAPS užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek AMMONAPS uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE AMMONAPS A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek AMMONAPS je určen pro pacienty s poruchami metabolismu močoviny. U pacientů s těmito vzácnými poruchami se projevuje deficience určitých jaterních enzymů, a nejsou tudíž schopni vylučovat odpadní dusík. Dusík je stavebním prvkem proteinů, z tohoto důvodu dochází k hromadění dusíku v těle po příjmu bílkovin. Odpadní dusík ve formě amoniaku má zvlášť toxické účinky na mozek a v závažných případech vede ke sníženému stavu vědomí a kómatu. Přípravek AMMONAPS pomáhá tělu vylučovat odpadní dusík, přičemž snižuje množství amoniaku v těle. 2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK AMMONAPS UŽÍVAT NEUŽÍVEJTE PŘÍPRAVEK AMMONAPS, JESTLIŽE - jste těhotná, - kojíte, - jste alergický(á) na natrium-feny Přečtěte si celý dokument
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU AMMONAPS 500 mg tablety. 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje natrii phenylbutyras 500 mg. Pomocná látka se známým účinkem Jedna tableta obsahuje 2,7 mmol (62 mg) sodíku. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Tableta. Téměř bílé oválné tablety označené „UCY 500“. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE AMMONAPS je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo argininosukcinátsyntetázy. Je indikován u všech pacientů s _časnou/neonatální formou_ tohoto onemocnění (kompletní deficit enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s _pozdní formou _ tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch metabolismu močoviny. Použití přípravku AMMONAPS tablety je indikováno u dospělých a dětí, které jsou schopny polknout tablety. AMMONAPS je rovněž k dispozici jako granule pro kojence a děti které nejsou schopny polykat tablety a pro pacienty s dysfagií. Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je: • 450 - 600 mg/kg/den u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg, • 9,9 - 13,0 g/m 2 /den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých. Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den (40 tablet) nebyla stanovena. _Monitorování léčby:_ Plazmatické h Přečtěte si celý dokument