Země: Evropská unie
Jazyk: čeština
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
kyselina carglumová
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Autorizovaný
2017-06-23
1 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 1 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE UCEDANE 200 MG DISPERGOVATELNÉ TABLETY acidum carglumicum PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat 3. Jak se přípravek Ucedane užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5 . Jak přípravek Ucedane uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK UCEDANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek Ucedane může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonemii (zvýšenou hladinu amoniaku v krvi). Amoniak je toxický zejména pro mozek a v těžkých případech vede ke snížení vědomí až k hlubokému bezvědomí. Hyperamonemie může být způsobená • nedostatkem specifického jaterního enzymu syntázy N-acetylglutamátu. Pacienti s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu. • izovalerovou acidemií, metylamalonovou acidemií nebo propionovou acidemií. Pacienti postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu během hyperamonemické krize. 2. ČEMU MUSÍTE V Přečtěte si celý dokument
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU _ _ _ _ 2 1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Dispergovatelná tableta Tablety mají podlouhlý tvar, jsou bílé a bikonvexní, na obou stranách jsou tři půlicí rýhy a na jedné straně je vyryté „L / L / L / L“. Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku. Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Přípravek Ucedane je indikován k léčbě • hyperamonemie způsobené primárním deficitem syntázy N-acetylglutamátu. • hyperamonemie způsobené izovalerovou acidemií. • hyperamonemie způsobené methylmalonovou acidemií. • hyperamonemie způsobené propionovou acidemií. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě metabolických poruch. Dávkování • Léčba deficitu syntázy N-acetylglutamátu Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života. Úvodní denní dávka je 100 mg/kg, v případě potřeby až 250 mg/kg. Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku (viz bod 4.4). Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku podle tělesné hmotnosti. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg. _Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou_ Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu karglumovou. Např: - u komatózního dítěte přizahajovací dávce od 100 do 250 mg/kg/den a přiměření koncentrací amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se měly koncentrace amoniaku znormalizovat během několika hodin po zahájení l Přečtěte si celý dokument