Land: Den Europæiske Union
Sprog: spansk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
fenilbutirato de glicerol
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Otros tracto alimentario y metabolismo de los productos,
Trastornos del ciclo de la urea, congénitos
Ravicti está indicado para su uso como terapia adyuvante para el manejo de pacientes con trastornos ciclo de la urea (Ucd), incluyendo deficiencias de la carbamoil fosfato sintetasa I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinato sintetasa (CULO), argininosuccinato liasa (ASL), la arginasa I (ARG) y ornitina translocasa deficiencia hyperornithinaemia-la hiperamonemia homocitrullinuria síndrome de down (HHH) que no puede ser administrado por proteínas de la dieta de restricción y/o la suplementación de aminoácidos solos. Ravicti debe ser utilizado con las proteínas de la dieta de restricción y, en algunos casos, los suplementos dietéticos (e. , aminoácidos esenciales, arginina, citrulina, suplementos de calorías sin proteínas).
Revision: 16
Autorizado
2015-11-26
27 B. PROSPECTO 28 PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE RAVICTI 1,1 G/ML LÍQUIDO ORAL fenilbutirato de glicerol Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted. • Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo. • Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico. • Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles. • Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4. CONTENIDO DEL PROSPECTO 1. Qué es RAVICTI y para qué se utiliza 2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar RAVICTI 3. Cómo tomar RAVICTI 4. Posibles efectos adversos 5. Conservación de RAVICTI 6. Contenido del envase e información adicional 1. QUÉ ES RAVICTI Y PARA QUÉ SE UTILIZA RAVICTI contiene el principio activo «fenilbutirato de glicerol», que se utiliza para tratar seis «trastornos del ciclo de la urea» (TCU) conocidos en adultos, adolescentes y niños. Los TCU incluyen deficiencias de determinadas enzimas hepáticas, como carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato-liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina- translocasa (HHH). RAVICTI se debe combinar con una dieta hipoproteica y, en algunos casos, con una dieta con suplementos, como aminoácidos esenciales (arginina, citrulina, complementos calóricos no proteicos). ACERCA DE LOS TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA • En los trastornos del ciclo de la urea, el organismo no puede eliminar el nitrógeno de las proteínas que consumimos. • Normalmente, el organismo convierte el nitrógeno extra de las proteínas en un compuesto de desecho llamado «amoniaco». A continuación, el hígado elimina el Læs hele dokumentet
1 ANEXO I FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO 2 1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA Cada mililitro de líquido contiene 1,1 g de fenilbutirato de glicerol. Lo cual corresponde a una densidad de 1,1 g/ml. 3. FORMA FARMACÉUTICA Líquido oral. Líquido transparente, de incoloro a amarillo claro. 4. DATOS CLÍNICOS 4.1 INDICACIONES TERAPÉUTICAS RAVICTI está indicado para su uso como terapia adyuvante en el tratamiento crónico de pacientes con trastornos del ciclo de la urea (TCU) como deficiencias de carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS), argininosuccinato liasa (ASL), arginasa I (ARG) y síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina- translocasa (HHH]), que no se pueden tratar solamente con restricción de las proteínas alimentarias y/o suplementación de aminoácidos. RAVICTI se debe emplear junto con restricción de las proteínas alimentarias y, en algunos casos, suplementos nutricionales (p. ej., aminoácidos esenciales, arginina, citrulina o suplementos calóricos sin proteínas). 4.2 POSOLOGÍA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN RAVICTI debe prescribirlo un médico con experiencia en el tratamiento de los TCU. Posología RAVICTI se debe usar con restricción de proteínas en la dieta y a veces con suplementos alimentarios (p. ej., aminoácidos esenciales, arginina, citrulina, suplementos calóricos sin proteínas) dependiendo del consumo proteico alimentario diario que se necesita para fomentar el crecimiento y el desarrollo. La dosis diaria se debe ajustar individualmente en función de la tolerancia del paciente a las proteínas y al consumo proteico alimentarios diario que necesite. Se podría necesitar tratamiento con RAVICTI de por vida a menos que se opte por un trasplante de hígado ortotópico. _Pacientes pediátricos y adultos_ _ _ Las dosis recomendadas para los pacientes que no han recibido previamente ácido fenilbutír Læs hele dokumentet