Riik: Euroopa Liit
keel: eesti
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
Olipudase alfa
Sanofi B.V.
A16AB25
olipudase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B
Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.
Revision: 1
Volitatud
2022-06-24
36 B. PAKENDI INFOLEHT 37 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE XENPOZYME 4 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER XENPOZYME 20 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER alfaolipudaas ( _olipudasum alfa_ ) Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI TEILE MANUSTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Xenpozyme ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Xenpozyme’i teile manustamist 3. Kuidas Xenpozyme’i manustatakse 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Xenpozyme’i säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON XENPOZYME JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE MIS RAVIM ON XENPOZYME Xenpozyme sisaldab ensüümi, mida nimetatakse alfaolipudaasiks. MILLEKS XENPOZYME’I KASUTATAKSE Xenpozyme’i kasutatakse päriliku häire raviks, mida nimetatakse happelise sfingomüelinaasi puuduseks ( _acid sphingomyelinase deficiency_ , ASMD). Seda kasutatakse A/B- või B-tüüpi ASMD-ga lastel ja täiskasvanutel ajuga mitteseotud ASMD nähtude ja sümptomite raviks. KUIDAS XENPOZYME TOIMIB ASMD-ga patsientide organismis puudub teatud ensüümi, happelise sfingomüelinaasi õigesti toimiv variant. Selle tulemusena hakkab organismis ladestuma aine, mida nimetatakse sfingomüeliiniks, mis kahjustab mitmeid elundeid, nagu põrn, maks, süda, kopsud ja veri. Alfaolipudaasi toime on samasugune nagu loomulikul ensüümil ja seega asendab viimast, vähendades sfingomüeliini kogunemist elunditesse ja ravides haiguse nähtusid ja sümptomeid. 2. Lugege kogu dokumenti
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Xenpozyme 4 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber Xenpozyme 20 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Xenpozyme 4 mg in fusioonilahuse kontsentraadi pulber Üks viaal sisaldab 4 mg alfaolipudaasi ( _olipudasum alfa_ )*. Teadaolevat toimet omav abiaine Üks viaal sisaldab 0,60 mg naatriumi. Xenpozyme 20 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber Üks viaal sisaldab 20 mg alfaolipudaasi ( _olipudasum alfa_ )*. Teadaolevat toimet omav abiaine Üks viaal sisaldab 3,02 mg naatriumi. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab üks viaal 4 mg alfaolipudaasi ühe ml kohta. Iga viaali sisu tuleb enne kasutamist edasi lahjendada (vt lõik 6.6). *Alfaolipudaas on rekombinantne inimese happeline sfingomüelinaas, mis on toodetud hiina hamstri munasarja ( _Chinese Hamster Ovary_ , CHO) rakuliinis rekombinantse DNA-tehnoloogia abil. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraadi pulber. Valge kuni valkjas lüofiliseeritud pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Xenpozyme on näidustatud A/B- või B-tüüpi happelise sfingomüelinaasi puudulikkuse ( _Acid _ _Sphingomyelinase Deficiency_ , ASMD) ensüümasendusraviks mitte-kesknärvisüsteemi ilmingutega lastel ja täiskasvanutel. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi Xenpozyme’iga peab toimuma ASMD või teiste pärilike ainevahetushäirete ravile spetsialiseerunud arsti järelevalve all. Xenpozyme’i infusiooni peab manustama tervishoiutöötaja, kellele on kättesaadavad sobivad toetusravi vahendid võimalike raskete reaktsioonide, nagu tõsised süsteemsed ülitundlikkushäired, raviks. 3 Annustamine Alfaolipudaasi vahendusel toimub organismi kogunenud sfingomüeliini (SM) kiire me Lugege kogu dokumenti