Orfadin

Maa: Euroopan unioni

Kieli: suomi

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

nitisinoni

Saatavilla:

Swedish Orphan Biovitrum International AB

ATC-koodi:

A16AX04

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

nitisinone

Terapeuttinen ryhmä:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Terapeuttinen alue:

Tyrosinemias

Käyttöaiheet:

Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).

Tuoteyhteenveto:

Revision: 21

Valtuutuksen tilan:

valtuutettu

Valtuutus päivämäärä:

2005-02-21

Pakkausseloste

34
B. PAKKAUSSELOSTE
35
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE
ORFADIN 2 MG KOVAT KAPSELIT
ORFADIN 5 MG KOVAT KAPSELIT
ORFADIN 10 MG KOVAT KAPSELIT
ORFADIN 20 MG KOVAT KAPSELIT
nitisinoni
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin,
apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin,
apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan
puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia,
joita ei ole mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN:
1.
Mitä Orfadin
on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Orfadinia
3.
Miten Orfadinia otetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Orfadinin säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ ORFADIN
ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Orfadin sisältää vaikuttavana aineena nitisinonia.
Orfadin-valmistetta käytetään:
-
harvinaisen perinnöllisen tyypin 1 tyrosinemian hoitoon aikuisilla,
nuorilla ja lapsilla (kaikissa
ikäryhmissä)
-
harvinaisen alkaptonurian (AKU) hoitoon aikuisilla.
Näiden häiriöiden takia elimistö ei pysty pilkkomaan
tyrosiini-nimistä aminohappoa kokonaan
(valkuaisaineet eli proteiinit koostuvat aminohapoista), jolloin
muodostuu haitallisia aineita. Nämä
aineet kertyvät elimistöön. Orfadin estää tyrosiinin hajoamisen
ja estää haitallisten aineiden
muodostumisen.
Perinnöllisen tyypin 1 tyrosinemian hoidossa tämän lääkkeen
käytön aikana täytyy noudattaa
erikoisruokavaliota, sillä tyrosiini säilyy elimistössä.
Erikoisruokavalio perustuu tyrosiinin ja
fenyylialaniinin (eräs toinen aminohappo) vähä

Valmisteyhteenveto

1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Orfadin 2 mg kovat kapselit
Orfadin 5 mg kovat kapselit
Orfadin 10 mg kovat kapselit
Orfadin 20 mg kovat kapselit
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
_ _
Yksi kapseli sisältää 2 mg nitisinonia.
Yksi kapseli sisältää 5 mg nitisinonia.
Yksi kapseli sisältää 10 mg nitisinonia.
Yksi kapseli sisältää 20 mg nitisinonia.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Kova kapseli.
Valkoisissa läpinäkymättömissä kapseleissa (6 x 16 mm) on musta
merkintä ”NTBC 2mg”.
Valkoisissa läpinäkymättömissä kapseleissa (6 x 16 mm) on musta
merkintä ”NTBC 5mg”.
Valkoisissa läpinäkymättömissä kapseleissa (6 x 16 mm) on musta
merkintä ”NTBC 10mg”.
Valkoisissa läpinäkymättömissä kapseleissa (6 x 16 mm) on musta
merkintä ”NTBC 20mg”.
Kapselit sisältävät valkoista tai luonnonvalkoista jauhetta.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Perinnöllinen tyypin 1 tyrosinemia (HT-1)
Orfadin on tarkoitettu diagnosoidun perinnöllisen tyypin 1
tyrosinemian (HT-1) hoitoon aikuisilla ja
pediatrisilla potilailla (kaikissa ikäryhmissä), yhdessä tyrosiinin
ja fenyylialaniinin
ruokavaliorajoituksen kanssa.
Alkaptonuria (AKU)
Orfadin on tarkoitettu alkaptonurian (AKU) hoitoon aikuisilla
potilailla.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Annostus
HT-1
Nitisinonihoidon aloittaa ja sitä valvoo lääkäri, joka on
perehtynyt perinnöllisen tyypin 1 tyrosinemian
hoitoon.
Taudin kaikkien genotyyppien hoito on aloitettava mahdollisimman
varhain kokonaiselossaolon
lisäämiseksi ja komplikaatioiden, kuten maksan vajaatoiminnan,
maksasyövän ja munuaissairauden,
välttämiseksi. Nitisinonihoitoa on täydennettävä ruokavaliolla,
joka sisältää mahdollisimman vähän
fenyylialaniinia ja tyrosiinia, ja tämän jälkeen on seurattava
plasman aminohappopitoisuuksia (ks.
kohdat 4.4 ja 4.8).
_Aloitusannos HT-1:n hoidossa _
Suositeltu aloitusvuorokausiannos lapsille ja aikuisille on 1
mg/painokilo suun kautta. Nitisinoniannos
on sovitettava yksil�