Ravicti

Maa: Euroopan unioni

Kieli: puola

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

fenylomaślan glicerolu

Saatavilla:

Immedica Pharma AB

ATC-koodi:

A16AX09

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

glycerol phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Terapeuttinen alue:

Zaburzenia cyklu mocznikowego, wrodzone

Käyttöaiheet:

Ravicti jest wskazany do stosowania jako uzupełnienie terapii w leczeniu pacjentów z przewlekłą cyklu mocznikowego zaburzenia (UCDs), w tym wady карбамоильную fosforan-syntazy-(SP), ornityny carbamoyltransferase (SILN), argininosuccinate syntazy (tył), argininosuccinate Liazy (АСЛ), arginaza (arg) i ornityny translocase deficyt hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria zespół (ННН), które nie mogą być zarządzane z jedzeniem białka ograniczenia i/lub aminokwas dodatków w spokoju. Ravicti powinny być używane z ograniczeniem białka w diecie, a w niektórych przypadkach, dodatki do żywności (E. , niezbędne aminokwasy, arginina, cytrulina, suplementy kaloryczne bez białka).

Tuoteyhteenveto:

Revision: 16

Valtuutuksen tilan:

Upoważniony

Valtuutus päivämäärä:

2015-11-26

Pakkausseloste

29
B.
ULOTKA DLA PACJENTA
30
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
RAVICTI 1,1 G/ML PŁYN DOUSTNY
glicerolu fenylomaślan
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
•
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
•
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
•
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same.
•
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym
wszelkie objawy
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym
lekarzowi lub farmaceucie.
Patrz punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI
1.
Co to jest lek RAVICTI i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed przyjęciem leku RAVICTI
3.
Jak przyjmować lek RAVICTI
4.
Możliwe działania niepożądane
5.
Jak przechowywać lek RAVICTI
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK RAVICTI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Substancją czynną leku RAVICTI jest glicerolu fenylomaślan, który
jest stosowany w leczeniu sześciu
znanych zaburzeń cyklu mocznikowego u dorosłych i dzieci. Zaburzenia
cyklu mocznikowego
obejmują niedobory określonych enzymów wątrobowych, takich jak
syntetaza karbamoilofosforanowa
I (CPS), karbamoilotransferaza ornitynowa, syntetaza
argininobursztynianowa, liaza
argininobursztynianowa, arginaza I i związana z zespołem
hiperamonemia-hiperornitynemia-
homocytrulinemia (HHH) translokaza ornitynowa.
Lek RAVICTI należy łączyć z dietą o obniżonej zawartości
białka, a w niektórych przypadkach dietą
z suplementami takimi jak niezbędne aminokwasy (aganina, cytrulina,
bezbiałkowe suplementy
uzupełniające kalorie).
INFORMACJE DOTYCZĄCE ZABURZEŃ CYKLU MOCZNIKOWEGO
•
W przypadku zaburzeń cyklu mocznikowego organizm nie jest w stanie
usuwać azotu
pochodzącego z biał

Valmisteyhteenveto

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
_ _
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
RAVICTI 1,1 g/ml płyn doustny
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każdy mililitr płynu zawiera 1,1 g glicerolu fenylomaślanu.
Odpowiada to gęstości 1,1 g/ml.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Płyn doustny
Płyn przezroczysty, bezbarwny do bladożółtego.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy RAVICTI jest wskazany do stosowania przewlekłego
jako terapia wspomagająca
u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, w tym niedoborem
syntetazy
karbamoilofosforanowej I (ang.
_carbamoyl phosphate synthetase_
, CPS), karbamoilotransferazy
ornitynowej (ang.
_ornithine carbamoyltransferase_
, OTC), syntetazy argininobursztynianowej (ang.
_argininosuccinate synthetase_
, ASS), liazy argininobursztynianowej (ang.
_arininosuccinate lyase_
,
ASL), arginazy I (ARG) i translokazy ornitynowej (tzw. zespół
hiperamonemia-hiperornitynemia-
homocytrulinemia [HHH]), których nie można skutecznie leczyć tylko
poprzez ograniczenie spożycia
białka lub suplementację aminokwasów.
Produkt leczniczy RAVICTI należy stosować razem z dietą
ograniczającą spożycie białka,
a w niektórych przypadkach z suplementacją (np. niezbędnych
aminokwasów, argininy, cytruliny,
suplementów kalorycznych niezawierających białka).
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie produktem leczniczym RAVICTI powinno być nadzorowane przez
lekarza posiadającego
doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego.
Dawkowanie
Produkt leczniczy RAVICTI należy stosować razem z dietą
ograniczającą spożycie białka,
a w niektórych przypadkach z suplementami diety (np. niezbędnymi
aminokwasami, argininą,
cytruliną, suplementami kalorycznymi niezawierającymi białka),
zależnie od dziennego spożycia
białka w diecie, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Dawkę dobowa należy dostosować indywidualnie w zależności od
stopnia, w jakim pacjent toleruje
białko oraz od wymaganego dobowego spożycia białka w