Ravicti

Maa: Euroopan unioni

Kieli: slovakki

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

glycerolfenylbutyrát

Saatavilla:

Immedica Pharma AB

ATC-koodi:

A16AX09

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

glycerol phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Terapeuttinen alue:

Močovinové poruchy, vrodené

Käyttöaiheet:

Ravicti je indikovaný na použitie ako adjunctive liečby chronickej manažment pacientov s cyklu močoviny poruchy (UCDs) vrátane nedostatky carbamoyl fosfát-synthase-I (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ZADOK), argininosuccinate lyase (N.M), arginase I (ARG) a ornitin translocase nedostatok hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndróm (HHH), ktorý nesmie byť riadené diétne bielkoviny obmedzenie a/alebo aminokyselín doplnení sám. Ravicti musí byť používaný s potravinové bielkoviny, obmedzovanie a v niektorých prípadoch, výživové doplnky (e. , esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín, doplnky kalórií bez obsahu proteínov).

Tuoteyhteenveto:

Revision: 16

Valtuutuksen tilan:

oprávnený

Valtuutus päivämäärä:

2015-11-26

Pakkausseloste

27
B.
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
28
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
RAVICTI 1,1 G/ML PERORÁLNA KVAPALINA
glycerolfenylbutyrát
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
•
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
•
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára
alebo lekárnika.
•
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
•
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú
uvedené v tejto písomnej informácii.
Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE:
1.
Čo je RAVICTI a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete RAVICTI
3.
Ako užívať RAVICTI
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať RAVICTI
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE RAVICTI A NA ČO SA POUŽÍVA
RAVICTI obsahuje liečivo glycerolfenylbutyrát, ktorý sa používa
na liečbu šiestich známych porúch
močovinového cyklu (urea cycle disorders, UCD) u dospelých a detí.
UCD zahŕňajú nedostatočnosti
určitých pečeňových enzýmov ako karbamoyl fosfát-syntetázy
–I (CPS), ornitín karbamoyltransferázy
(OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy
(ASL), arginázy (ARG) I
a ornitíntranslokázy,
hyperornitínémia-hyperamonémia-homocitrulínúria syndróm (HHH).
RAVICTI sa musí kombinovať so stravou so zníženým príjmom
bielkovín a v niektorých prípadoch
s doplnkami stravy, ako sú esenciálne aminokyseliny (aganín,
citrulín, kalorické doplnky bez
bielkovín).
INFORMÁCIE O PORUCHÁCH MOČOVINOVÉHO CYKLU
•
Pri poruchách močovinového cyklu organizmus nedokáže odbúrať
dusík z bielkovín, kto

Valmisteyhteenveto

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
_ _
2
_ _
1.
NÁZOV LIEKU
RAVICTI 1,1 g/ml perorálna kvapalina
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Každý ml kvapaliny obsahuje 1,1 g glycerolfenylbutyrátu. To
zodpovedá hustote 1,1 g/ml.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Perorálna kvapalina.
Číra, bezfarebná až bledožltá kvapalina.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
RAVICTI je indikovaný na použitie ako prídavná terapia na
chronickú liečbu pacientov s poruchami
močovinového cyklu (urea cycle disorder, UCD) vrátane
nedostatočnosti karbamoylfosfátsyntetázy
(CPS) I, ornitín karbamoyltransferázy (OTC), argininosukcinát
syntetázy (ASS), argininosukcinát
lyázy (ASL), arginázy (ARG) I, a nedostatku ornitíntranslokázy,
hyperornitínémia-hyperamonémia-
homocitrulínúria syndróm (HHH), ktoré sa nedajú liečiť
obmedzením príjmu bielkovín a/alebo
samotným doplnením aminokyseliny.
RAVICTI sa musí užívať s obmedzením príjmu bielkovín a v
niektorých prípadoch s potravinovými
doplnkami (napr. esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín,
kalorické doplnky neobsahujúce
bielkoviny).
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
RAVICTI má predpisovať lekár so skúsenosťami v oblasti liečby
UCD.
Dávkovanie
RAVICTI sa musí užívať s obmedzením príjmu bielkovín a v
niektorých prípadoch s potravinovými
doplnkami (napr. esenciálne aminokyseliny, arginín, citrulín,
kalorické doplnky neobsahujúce
bielkoviny) v závislosti od denného príjmu bielkovín potrebného
na rast a vývoj.
Denná dávka musí byť individuálne upravená podľa pacientovej
znášanlivosti bielkovín a potrebného
denného príjmu potravinových bielkovín.
Môže byť potrebná celoživotná liečba liekom RAVICTI, pokiaľ sa
nezvolí transplantácia pečene.
_Dospelí a deti_
Odporúčaná dávka u pacientov, ktorí nikdy neužívali kyselinu
fenylbutyrovú a u pacientov, ktorí
prechádzajú z fenylbutyrátu sodného alebo z injekcií
fenylacetátu sodného/benzoátu sodného na