Pays: Union européenne
Langue: estonien
Source: EMA (European Medicines Agency)
glütseroolfenüülbutüraat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Karbamiidi tsüklilised häired, kaasasündinud
Ravicti on näidustatud kasutamiseks adjunctive ravi kroonilise juhtimise patsiendid, kellel on uurea tsükli häired (UCDs), sealhulgas puuduste karbamoüül fosfaat-synthase-I (CPS), ornitiin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ÜMP), arginase I (ARG) ja ornitiin translocase puudus hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sündroom (HHH), kes ei saa hallata toidu valgusisaldus piirangu ja/või aminohapete täiendamine üksi. Ravicti tuleb kasutada koos toidu valgusisaldus piirang ja mõnel juhul ka toidulisandite e. , asendamatute aminohapete, arginiini, tsitrulliini, proteiinivaba kalorsusega toidulisandeid).
Revision: 16
Volitatud
2015-11-26
27 B. PAKENDI INFOLEHT 28 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE RAVICTI 1,1 G/ML SUUKAUDNE VEDELIK glütseroolfenüülbutüraat ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. • Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. • Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. • Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. • Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on RAVICTI ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne RAVICTI võtmist 3. Kuidas RAVICTI’t võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas RAVICTI’t säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON RAVICTI JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE RAVICTI sisaldab toimeainet glütseroolfenüülbutüraati, mida kasutatakse kuue uureatsükli häire raviks täiskasvanutel ning lastel. Uureatsükli häirete hulka kuuluvad teatud maksaensüümide, nagu karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamoüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi puudulikkus hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom. Ravi RAVICTI’ga tuleb kombineerida spetsiaalse vähese valgusisaldusega dieediga ning mõnedel juhtudel tuleb kasutada toidulisandeid, nagu asendamatud aminohapped (aganiin, tsitrulliin, valguvabad kalorilisandid). TEAVE UUREATSÜKLI HÄIRETE KOHTA • Uureatsükli häirete korral ei suuda keha söödud valgust lämmastikku eemaldada. • Tavaliselt muudab keha valgus oleva lisalämmastiku jääkaineks ammoniaagiks. Seejärel eemaldab maks ammoniaagi kehast nn uureatsükli abil. • Uureatsükli häirete korral ei suuda keha toota piisavalt maksaensüüme lisalämmastiku eemaldamiseks. • See tähendab, et ammoniaak koguneb ke Lire le document complet
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 _ _ _ _ 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS RAVICTI 1,1 g/ml suukaudne vedelik 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS 1 ml vedelikku sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati. See on vastavuses tihedusega 1,1 g/ml. 3. RAVIMVORM Suukaudne vedelik. Läbipaistev värvitu kuni helekollane vedelik. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED RAVICTI on näidustatud pikaajaliseks lisaraviks patsientidele, kellel on uureatsükli häired, sh karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi puudulikkus hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom ning keda pole võimalik ravida üksnes valgu piiramisega dieedis ja/või aminohapete lisaks kasutamisega. RAVICTI kasutamisel tuleb piirata valgu kogust dieedis ning teatud juhtudel tuleb võtta toidulisandeid (nt asendamatud aminohapped, arginiin, tsitrulliin, valguvabad kalorilisandid). 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS RAVICTI peab määrama uureatsükli häirete ravis kogenud arst. Annustamine RAVICTI kasutamisel tuleb piirata valgu kogust dieedis ning mõnikord tuleb võtta toidulisandeid (nt asendamatud aminohapped, arginiin, tsitrulliin, valguvabad kalorilisandid), sõltuvalt sellest, kui suur on kasvu ja arengu soodustamiseks vajalik ööpäevane valgukogus. Ööpäevast annust tuleb kohandada individuaalselt olenevalt patsiendi valgutaluvusest ja vajalikust ööpäevasest valgutarbimisest. RAVICTI’ga ravi võib olla vajalik kogu elu vältel, välja arvatud ortotoopse maksatransplantatsiooni korral. _ _ _Täiskasvanud ja lapsed _ Fenüülvõihappega varem mitteravitud patsientidele ja naatriumfenüülbutüraatravilt või naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaadi süstidelt RAVICTI’le üleminevatele patsientidele soovitatavad annused on erinevad. RAVICTI soovitatav ööpäevane annus põhineb kehapindalal ja on vahemikus 4,5 ml/m 2 ööpäevas kuni 11,2 ml/m 2 ööpäevas (5,3 g/m 2 ööpäevas k Lire le document complet