Država: Europska Unija
Jezik: poljski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Betaina bezwodna
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Homocystynuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Upoważniony
2007-02-14
16 B. ULOTKA DLA PACJENTA 17 ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA CYSTADANE 1 G PROSZEK DOUSTNY Betaina bezwodna NALEŻY ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja. - Lek ten został przepisany ściśle określonej osobie i nie należy go przekazywać innym, gdyż może im zaszkodzić, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same. - Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Obejmuje to również jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce. Patrz punkt 4. CO ZAWIERA NINIEJSZA ULOTKA 1. Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje 2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystadane 3. Jak zażywać lek Cystadane 4. Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Cystadane 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK CYSTADANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Cystadane zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do leczenia wspomagającego homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na nieprawidłowym rozkładzie aminokwasu metioniny przez organizm. Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie, rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina jest przekształcana w homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w cysteinę. Homocystynuria jest chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny, która nie jest przekształcana w cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie zakrzepów w żyłach, osłabienie kości, zaburzenia szkieletu i odkładanie kryształków w soczewce oka. Lek Cystadane oraz inne metody leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i Pročitajte cijeli dokument
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Cystadane 1 g proszek doustny 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY _ _ 1 g proszku zawiera 1 g bezwodnej betainy Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Proszek doustny Biały, krystaliczny, sypki proszek 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące niedobory lub defekty enzymatyczne: beta-syntazy cystationinowej (ang. CBS), reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (ang. MTHFR), metabolizmu koenzymu kobalaminy (ang. cbl). Preparat Cystadane należy stosować jako uzupełnienie innych metod leczenia, np. witaminą B6 (pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia dietetycznego. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie preparatem Cystadane powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu chorych na homocystynurię. Dawkowanie _Dzieci i dorośli _ Zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych. Niemniej jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas zwiększania dawek należy zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny. _Szczególne grupy pacjentów _ _Zaburzenie czynności nerek lub wątroby _ Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu Cystadane. Sposób podawania Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. W opakowaniu znajdują się trzy miarki służące do odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy. Zaleca się nabranie z b Pročitajte cijeli dokument