Država: Europska Unija
Jezik: finski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
galsulfaasi
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Mupopolysaccharidosis VI
Naglazyme on tarkoitettu pitkän aikavälin entsyymi-korvaushoito potilailla vahvisti diagnoosin mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N acetylgalactosamine 4 sulfatase puutteesta. Maroteaux-Lamy oireyhtymä) (ks. kohta 5. Kuten kaikki lysosomaalinen geneettiset häiriöt, se on ensiarvoisen tärkeää, varsinkin vakavia muotoja, aloittaa hoito mahdollisimman varhain, ennen ulkonäkö ei-palautuva kliinisiä oireita taudin. Keskeinen kysymys on hoitoon nuorille potilaille vuotiaiden.
Revision: 19
valtuutettu
2006-01-23
18 B. PAKKAUSSELOSTE 19 PAKKAUSSELOSTE NAGLAZYME, 1 MG/ML INFUUSIOKONSENTRAATTI, LIUOSTA VARTEN Galsulfaasi LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä seloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos Sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN : 1. Mitä tämä lääke on ja mihin sitä käytetään 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä 3. Miten tätä lääkettä annetaan 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5. Tämän lääkkeen säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ TÄMÄ LÄÄKE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Naglazyme-valmistetta käytetään sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on MPS VI (mukopolysakkaridoosi VI). MPS VI -tautia sairastavilla on vain vähän tai ei lainkaan N-asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi -nimistä entsyymiä, joka hajottaa elimistössä tiettyjä aineita (glykosaminoglykaaneja). Siksi nämä aineet eivät hajoa eikä elimistö pysty käsittelemään niitä niin kuin pitäisi. Niitä kertyy moniin kudoksiin, ja tästä johtuvat MPS VI -taudin oireet. MITEN TÄMÄ LÄÄKE TOIMII Tämä lääke sisältää galsulfaasi-nimistä yhdistelmä-DNA-tekniikalla valmistettua entsyymiä. Se pystyy korvaamaan MPS VI -potilailta puuttuvan luonnonentsyymin. Hoidon on osoitettu parantavan kykyä kävellä ja kiivetä portaita ja vähentävän elimistön glykosaminoglykaanipitoisuuksia. Tämä lääke voi lievittää MPS VI -taudin oireita. 2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN SINULLE ANNETAAN TÄTÄ LÄÄKETTÄ SINULLE EI SAA ANTAA TÄTÄ LÄÄKETTÄ - Jos galsulfaasi tai Naglazymen jokin muu aine on aiheuttanut sinulle vaikean tai hengenvaarallisen allergisen (ylih Pročitajte cijeli dokument
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI Naglazyme, 1 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Yksi millilitra liuosta sisältää 1 mg galsulfaasia. Yksi 5 ml injektiopullo sisältää 5 mg galsulfaasia. Galsulfaasi on rekombinantti ihmisen N-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi, joka on valmistettu yhdistelmä-DNA-tekniikalla nisäkässoluviljelmässä (kiinanhamsterin munasarjasolut, CHO). _Apuaineet _ Yksi 5 ml:n injektiopullo sisältää 0,8 mmol (18,4 mg) natriumia. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Infuusiokonsentraatti, liuosta varten. Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä liuos. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET Naglazyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilaille, joilla on varmuudella diagnosoitu _mukopolysakkaridoosi _ VI (MPS VI; N-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasin puutos; Maroteaux-Lamyn oireyhtymä) (ks. kohta 5.1). 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA Kuten perinnöllisissä lysosomaalisissa sairauksissa yleensä, ja etenkin vaikeissa tapauksissa, on erittäin tärkeää, että hoito aloitetaan mahdollisimman varhain ja ennen taudin pysyvien kliinisten oireiden ilmaantumista. Naglazyme-hoidon tulee tapahtua MPS VI:n tai muiden perinnöllisten aineenvaihduntasairauksien hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa. Naglazymen annon tulee tapahtua asianmukaisessa hoitopaikassa, jossa lääketieteellisissä hätätilanteissa tarvittava elvytyslaitteisto on välittömästi saatavilla. Annostus Suositeltu galsulfaasiannos on 1 mg painokiloa kohti annettuna kerran viikossa 4 tuntia kestävänä laskimoinfuusiona. _Erityisryhmät _ _ _ _Iäkkäät potilaat _ Naglazyme-valmisteen turvallisuutta ja tehoa yli 65- vuotiaille potilaille ei ole varmistettu, eikä näille potilaille voida suositella muuta annostusta. _ _ _Munuaisten ja maksan vajaatoimintaa sairastavat _ 3 Naglazyme-valmisteen turvallisuutta ja tehoa munuaisten tai maksan vajaatoimintaa sairastavien hoidossa ei ole t Pročitajte cijeli dokument