Država: Europska Unija
Jezik: hrvatski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Olipudase alfa
Sanofi B.V.
A16AB25
olipudase alfa
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B
Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.
Revision: 1
odobren
2022-06-24
38 B. UPUTA O LIJEKU 39 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA XENPOZYME 4 MG PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU XENPOZYME 20 MG PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU olipudaza alfa Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4. PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO PRIMITE OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili medicinskoj sestri. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI 1. Što je Xenpozyme i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego primite Xenpozyme 3. Kako se Xenpozyme primjenjuje 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Xenpozyme 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE XENPOZYME I ZA ŠTO SE KORISTI ŠTO JE XENPOZYME Xenpozyme sadrži enzim koji se zove olipudaza alfa. ZA ŠTO SE XENPOZYME KORISTI Xenpozyme se koristi za liječenje nasljednog poremećaja koji se zove nedostatak kisele sfingomijelinaze (engl. _acid sphingomyelinase deficiency,_ ASMD). Koristi se u djece i odraslih s ASMD-om tipa A/B ili tipa B za liječenje znakova i simptoma ASMD-a koji nisu povezani s mozgom. KAKO XENPOZYME DJELUJE Bolesnicima s ASMD-om nedostaje funkcionalna verzija enzima koji se zove kisela sfingomijelinaza. To dovodi do nakupljanja tvari koja se zove sfingomijelin i posljedičnog oštećenja organa kao što su slezena, jetra, srce, pluća i krv. Olipudaza alfa djeluje na isti način kao i prirodni enzim, pa služi kao njegova zamjena i smanjuje nakupljanje sfingomijelina u organima te liječi znakove i simptome bolesti. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO PRIMITE XENPOZYME _ _ NE SMIJETE PRIMITI XENPOZYME - ako Pročitajte cijeli dokument
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu za ovaj lijek. Za postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8. 1. NAZIV LIJEKA Xenpozyme 4 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju Xenpozyme 20 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Xenpozyme 4 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju Jedna bočica sadrži 4 mg olipudaze alfa*. Pomoćna tvar s poznatim učinkom Jedna bočica sadrži 0,60 mg natrija. Xenpozyme 20 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju Jedna bočica sadrži 20 mg olipudaze alfa*. Pomoćna tvar s poznatim učinkom Jedna bočica sadrži 3,02 mg natrija. Nakon rekonstitucije jedna bočica sadrži 4 mg olipudaze alfa po ml. Rekonstituirani se sadržaj svake bočice mora dodatno razrijediti prije primjene (vidjeti dio 6.6). *Olipudaza alfa rekombinantna je ljudska kisela sfingomijelinaza koja se proizvodi u staničnoj liniji jajnika kineskog hrčka tehnologijom rekombinantne DNA. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Prašak za koncentrat za otopinu za infuziju (prašak za koncentrat). Bijeli do bjelkasti liofilizirani prašak. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Xenpozyme je indiciran kao enzimska nadomjesna terapija za liječenje manifestacija nedostatka kisele sfingomijelinaze (engl. _acid sphingomyelinase deficiency_, ASMD) izvan središnjeg živčanog sustava (SŽS) u pedijatrijskih i odraslih bolesnika s ASMD-om tipa A/B ili tipa B. 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje lijekom Xenpozyme mora se provoditi pod nadzorom liječnika koji ima iskustva u liječenju ASMD-a ili drugih nasljednih metaboličkih poremećaja. Infuziju lijeka Xenpozyme mora primijeniti zdravstveni radnik kojemu je dostupna odgovarajuća medicinska potpora za zbrinjavanje mogućih teških reakcija, kao što su ozbiljne sistemske rea Pročitajte cijeli dokument