Zavesca Capsule

Nazione: Svizzera

Lingua: italiano

Fonte: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Principio attivo:

miglustatum

Commercializzato da:

Janssen-Cilag AG

Codice ATC:

A16AX06

INN (Nome Internazionale):

miglustatum

Forma farmaceutica:

Capsule

Composizione:

miglustatum 100 mg, carboxymethylamylum natricum A, povidonum K 30, magnesii stearas, Kapselhülle: gelatina, E 171, Drucktinte: E 172 (nigrum), lacca, pro capsula corresp. natrium 190 µg.

Classe:

B

Gruppo terapeutico:

Synthetika

Area terapeutica:

Trattamento della Malattia di Gaucher di Tipo 1, il Trattamento neurologica progressiva Manifestazioni Pazienti adulti e pediatrici con Niemann-Pick, Malattia di Tipo C

Stato dell'autorizzazione:

zugelassen

Data dell'autorizzazione:

2004-10-22

Foglio illustrativo

Informazione destinata ai pazienti
Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di assumere o fare
uso del medicamento. Questo
medicamento le è stato prescritto personalmente e quindi non deve
essere consegnato ad altre persone,
anche se i sintomi sono gli stessi. Il medicamento potrebbe nuocere
alla loro salute.
Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere
all'occorrenza.
Zavesca®
Janssen-Cilag AG
Che cos'è Zavesca e quando si usa?
Zavesca capsule viene utilizzato da pazienti affetti dalla malattia di
Gaucher di tipo 1 in forma leggera
oppure medio forte. La malattia di Gaucher di tipo 1 è una rara
malattia ereditaria del metabolismo dei
grassi. L'enzima glucocerebrosidasi manca e la sostanza grassa
glucocerebroside non viene più
degradata del tutto o viene degradata solo in modo insufficiente. Ne
deriva quindi uno stoccaggio o un
accumulo di prodotti intermedi che non possono essere più degradati.
In questo modo le cellule sane di
diversi organi, soprattutto nella milza, nel fegato, nelle ossa e nel
sistema nervoso, vengono danneggiate.
Il trattamento abituale della malattia di Gaucher di tipo 1 consiste
nella sostituzione dell'enzima
mancante. Zavesca viene usato solo da pazienti per i quali una terapia
di sostituzione enzimatica non sia
possibile.
Zavesca viene usato anche nella malattia di Niemann-Pick di tipo C per
la terapia dei sintomi
neurologici progressivi. Se lei soffre della malattia di Niemann-Pick
di tipo C, dei grassi come per es. i
glicosfingolipidi si accumulano nelle sue cellule cerebrali. Ciò può
portare a dei disturbi delle funzioni
neurologiche come il movimento degli occhi, l'equilibrio, la
deglutizione e la memoria così come a delle
convulsioni.
Il principio d'azione di Zavesca è l'inibizione di un enzima, la
«glucosilceramide sintetasi». Esso è
responsabile del primo passo nella formazione della maggior parte dei
glicosfingolipidi (sostanze simili
ai grassi che sono coinvolte nella costituzione delle membrane
cellulari).
Su prescrizione medica.
Quando non si

Scheda tecnica

Zavesca®
Janssen-Cilag AG
Composizione
Principi attivi
Miglustatum.
Sostanze ausiliarie
Contenuto della capsula: carbossimetilamido sodico (tipo A) (0,190 mg
di sodio per capsula),
povidone K30, magnesio stearato; involucro della capsula: gelatina,
titanio diossido (E 171); inchiostro:
ossido di ferro (E 172), gommalacca.
Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità
Capsule rigide: 100 mg per capsula.
Indicazioni/Possibilità d'impiego
Zavesca è indicato:
·Per il trattamento orale della malattia di Gaucher di tipo 1 in
forma da lieve a moderata in pazienti
adulti. Zavesca può essere utilizzato esclusivamente per il
trattamento di pazienti per i quali non è
possibile una terapia di sostituzione enzimatica (cfr. «Avvertenze e
misure precauzionali» e
«Proprietà/effetti»).
·Per il trattamento delle manifestazioni neurologiche progressive in
pazienti adulti e in pazienti
pediatrici affetti da malattia di Niemann-Pick di tipo C.
Posologia/Impiego
Il trattamento deve essere effettuato da un medico esperto nella
terapia della malattia di Gaucher di
tipo 1 o della malattia di Niemann-Pick di tipo C, a seconda del caso.
Posologia per la malattia di Gaucher di tipo 1
La dose iniziale raccomandata per il trattamento di pazienti adulti
con malattia di Gaucher di tipo 1 è di
100 mg 3 volte al giorno.
In alcuni pazienti può essere necessaria una riduzione temporanea
della dose a 100 mg 1 o 2 volte al
giorno a causa di diarrea.
Non vi sono esperienze per quanto riguarda il trattamento con Zavesca
di pazienti di età inferiore ai
18 anni affetti da malattia di Gaucher di tipo 1. L'impiego di Zavesca
in bambini e adolescenti con
malattia di Gaucher di tipo 1 è sconsigliato.
Non si dispone di esperienze relative all'impiego di Zavesca in
pazienti di età superiore ai 70 anni.
Posologia per la malattia di Niemann-Pick di tipo C
La dose raccomandata per il trattamento di pazienti adulti e
adolescenti con malattia di Niemann-Pick di
tipo C è di 200 mg 3 volte al giorno. La posologia nei pazienti al di
s