Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: latviešu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
vestronidase alfa
Ultragenyx Germany GmbH
A16AB18
vestronidase alfa
Enzymes
Mucopolysaccharidosis VII
Mepsevii ir indicēts, lai ārstētu nav neiroloģiskas izpausmes Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Izmanīgs sindroms).
Revision: 7
Autorizēts
2018-08-23
21 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 22 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM MEPSEVII 2 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI _vestronidase alfa_ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā (skatīt 4. punktu). ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT 1. Kas ir Mepsevii un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Mepsevii saņemšanas 3. Kā Mepsevii saņem 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Mepsevii 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR MEPSEVII UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO KAS IR MEPSEVII Mepsevii satur enzīmu, ko sauc par alfa vestronidāzi. Tas pieder zāļu grupai, ko sauc par enzīmu aizstājterapijas līdzekļiem. To izmanto pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar MPS VII slimības (mukopolisaharidozes VII, kas zināma arī kā _Sly_ sindroms) neneiroloģisku izpausmju ārstēšanai. KAS IR MPS VII MPS VII ir slimība, kas sastopama ģimenēs, kurās organisms neražo pietiekami daudz enzīma, ko sauc par bēta glikuronidāzi. - Šis enzīms palīdz organismā sašķelt cukurus, kurus sauc par mukopolisaharīdiem. - Mukopolisaharīdi tiek ražoti organismā, un tie palīdz veidot kaulus, skrimšļus, ādu un cīpslas. - Šie cukuri visu laiku reciklē Izlasiet visu dokumentu
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Mepsevii 2 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs ml koncentrāta satur 2 mg alfa vestronidāzes ( _vestronidase alfa_ )*. Katrs 5 ml koncentrāta flakons satur 10 mg alfa vestronidāzes. * Alfa vestronidāze ir cilvēka bēta glikuronidāzes rekombinēta (rhGUS) forma, kas ar rekombinētas DNS tehnoloģiju producēta Ķīnas kāmju olnīcu šūnu kultūrā. Palīgviela(-s) ar zināmu iedarbību Katrs flakons satur 17,8 _ _ mg nātrija. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Bezkrāsains vai iedzeltens šķīdums. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Mepsevii ir indicēts mukopolisaharidozes VII (MPS VII; _Sly_ sindroma) neneiroloģisku izpausmju ārstēšanai. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kam ir pieredze pacientu ar MPS VII vai citiem pārmantotiem vielmaiņas traucējumiem ārstēšanā. Alfa vestronidāzi drīkst ievadīt atbilstoši apmācīts veselības aprūpes speciālists, kurš spēj sniegt neatliekamo medicīnisko palīdzību. Devas Alfa vestronidāzes ieteicamā deva ir 4 mg/kg ķermeņa masas, ko ievada intravenozas infūzijas veidā ik pēc divām nedēļām. Lai mazinātu paaugstinātas jutības reakciju risku, 30–60 minūtes pirms infūzijas sākuma jāievada nesedatīvs antihistamīna līdzeklis kopā ar pretdrudža zālēm vai bez tām (skatīt 4.4. apakšpunktu). Infūzija jāatceļ, ja pacientam tobrīd ir akūta febrila vai elpceļu slimība. 3 _Īpašas Izlasiet visu dokumentu