Country: Kesatuan Eropah
Bahasa: Norway
Sumber: EMA (European Medicines Agency)
Sodium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Andre alimentary tract and metabolism products,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps er indisert som tilleggsbehandling ved kronisk administrering av urea syklus lidelser, som involverer mangler av carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det er indisert hos alle pasienter med neonatal-utbruddet presentasjon (komplett enzymet mangler, presentere i løpet av de første 28 dagene av livet). Det er også indisert hos pasienter med sen debut sykdom(delvis enzymet mangler, presentere etter den første måneden av livet) som har en historie med hyperammonaemic encefalopati.
Revision: 21
autorisert
1999-12-07
24 B. PAKNINGSVEDLEGG 25 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN AMMONAPS 500 MG TABLETTER Natriumfenylbutyrat LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek. - Dette legemidlet er skrevet ut til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige biverkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva AMMONAPS er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker AMMONAPS 3. Hvordan du bruker AMMONAPS 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer AMMONAPS 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA AMMONAPS ER OG HVA DET BRUKES MOT AMMONAPS forskrives til pasienter med forstyrrelser i ureasyklus. Pasienter med denne sjeldne sykdommen har en mangel på visse leverenzymer og er derfor ikke i stand til å skille ut overskudd av nitrogen. Nitrogen er byggesteiner i proteiner, og derfor samles nitrogen opp i kroppen etter at man har spist proteiner. Overskuddsnitrogen, i form av ammoniakk, er spesielt giftig for hjernen og fører i alvorlige tilfeller til nedsatt bevissthetsnivå og koma. AMMONAPS hjelper kroppen med å skille ut overskuddsnitrogen, reduserer mengden ammoniakk i kroppen din. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER AMMONAPS BRUK IKKE AMMONAPS - om du er gravid - om du ammer - om du er allergisk overfor fenylbutyrat eller et av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6). ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER Rådfør deg med lege før du bruker AMMONAPS - dersom du har vanskeligheter med å svelge. AMMONAPS-tabletter kan sette seg fast i spiserøret og gi sår. Det anbefales å bruke AMMONAPS-granulat i stedet - dersom du har hjertesvikt Baca dokumen lengkap
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN AMMONAPS 500 mg tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver tablett inneholder 500 mg natriumfenylbutyrat. Hjelpestoff(er) med kjent effekt Hver tablett inneholder 2,7 mmol (62 mg) natrium. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Tablett. Tablettene er offwhite, ovale og merket med “UCY 500”. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJON(ER) AMMONAPS er indisert som adjuvant terapi ved kronisk behandling av forstyrrelser i ureasyklus, blant annet mangel på karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuksinatsyntetase. Legemidlet er indisert hos alle pasienter der sykdommen _debuterer neonatalt _ (komplett enzymmangel som sees i løpet av de første 28 levedøgn). Det er også indisert hos pasienter der sykdommen debuterer sent (delvis enzymmangel som sees etter første levemåned), og som tidligere har hatt hyperammonemisk encefalopati. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandling med AMMONAPS bør overvåkes av en lege med erfaring fra behandling av forstyrrelser i ureasyklus. Bruk av AMMONAPS-tabletter er indisert til voksne og barn som kan svelge tabletter. AMMONAPS finnes også som granulat for spedbarn, for barn som ikke kan svelge tabletter, og for pasienter med dysfagi. Daglig dose bør justeres individuelt i henhold til pasientens proteintoleranse og hvor høyt daglig proteininntak som trengs for å fremme vekst og utvikling. Vanlig daglig dose av natriumfenylbutyrat i henhold til klinisk erfaring er: • 450-600 mg/kg/døgn hos barn som veier mindre enn 20 kg • 9,9-13,0 g/m 2 /døgn hos barn som veier mer enn 20 kg, ungdom og voksne Sikkerhet og effekt av høyere doser enn 20 g/døgn (40 tabletter) er ikke fastslått. _Behandlingskontroll:_ Plasmakonsentrasjonen av ammoniakk, arginin, essensielle aminosyrer (særlig aminosyrer med forgrenede kjeder), karnitin og serumproteiner bør holdes innen normalområdet. Plasmaglutamin bør holdes på et nivå under 1 000 µmol/l. _Ernæringsbehand Baca dokumen lengkap