Pajjiż: Unjoni Ewropea
Lingwa: Pollakk
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Phenylbutyrate sodu
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Аммонапс jest wskazany jako uzupełnienie terapii w przewlekłych zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym wady syntazy carbamylphosphate, transcarbamylase syntazy orargininosuccinate ornityny . Ona jest u wszystkich pacjentów z prezentacją noworodków-początek (pełna niedobór enzymu, przedstawiając w ciągu pierwszych 28 dni życia). Podkreśla się również u pacjentów z późnym początkiem choroby(częściowy niedobór enzymu, prezentując po pierwszym miesiącu życia), które mają w historii hyperammonaemic encefalopatia.
Revision: 21
Upoważniony
1999-12-07
25 B. ULOTKA DLA PACJENTA 26 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA AMMONAPS 500 MG TABLETKI Fenylomaślan sodu NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI : 1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS 3. Jak stosować AMMONAPS 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać AMMONAPS 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST AMMONAPS I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę. AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie. 2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU AMMONAPS KIEDY NIE STOSOWAĆ LEKU AMMONAPS - jeśli pacjentka jest w ciąży. - jeśli pacjentka karmi piersią. - jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego l Aqra d-dokument sħiħ
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO AMMONAPS 500 mg tabletki. 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każda tabletka zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu. Substancja pomocnicza (substancje pomocnicze) o znanym działaniu Każda tabletka zawiera 2,7 mmol (62 mg) sodu. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Tabletka. Tabletki są koloru białawego, owalne z wytłoczonym napisem „UCY 500”. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA AMMONAPS jest wskazany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Produkt ten jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się _w okresie _ _noworodkowym_ (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Produkt jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się _w okresie późniejszym_ (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem leczniczym AMMONAPS powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Tabletki AMMONAPS przeznaczone są dla osób dorosłych i dzieci, które są w stanie połknąć tabletki. AMMONAPS jest także dostępny w postaci granulatu przeznaczonego dla niemowląt, dzieci, które nie są w stanie połknąć tabletek, a także dla pacjentów z zaburzeniami połykania. Dawka dobowa powinna być indywidualnie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu klinicznym wynosi: • 450 - 600 mg/kg mc./dobę u dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg • 9,9 - 13,0 g/m 2 pc. Aqra d-dokument sħiħ