Land: Europese Unie
Taal: Hongaars
Bron: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
II típusú glikogén-tároló betegség
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Revision: 2
Felhatalmazott
2022-06-24
31 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 32 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA NEXVIADYME 100 MG POR OLDATOS INFÚZIÓHOZ VALÓ KONCENTRÁTUMHOZ alfa-avalglükozidáz Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást. MIELŐTT ELKEZDI ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer a Nexviadyme és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a Nexviadyme alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni a Nexviadyme-ot? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a Nexviadyme-t tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A NEXVIADYME ÉS MILYEN BETEGSÉG ESETÉN ALKALMAZHATÓ? MI A NEXVIADYME? A Nexviadyme egy alfa-avalglükozidáz nevű enzimet tartalmaz. Ez a savas alfa-glükozidáz (GAA) nevű természetes enzim megfelelője, amely hiányzik a Pompe-betegségben szenvedő embereknél. MILYEN BETEGSÉG ESETÉN ALKALMAZHATÓ A NEXVIADYME? A Nexviadyme Pompe-kórban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely életkorban. A Pompe-kórban szenvedők szervezetében alacsony az al Lees het volledige document
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Az egészségügyi szakembereket arra kérjük, hogy jelentsenek bármilyen feltételezett mellékhatást. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4.8 pontban kaphatnak további tájékoztatást. 1. A GYÓGYSZER NEVE Nexviadyme 100 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 100 mg alfa-avalglükozidázt tartalmaz injekciós üvegenként. Feloldás után, 10 mg/ml koncentrációjú alfa-avalglükozidázt* tartalmaz 10,0 ml teljes felszívható mennyiséget tartalmazó injekciós üvegenként. *Az alfa-avalglükozidáz egy humán savas α-glükozidáz, amelyet rekombináns DNS technológiával állítanak elő kínai hörcsög ováriumsejtekben (CHO). Ezt követően, a bisz-mannóz-6-foszfát szintjének növelése érdekében, a molekula oxidált sziálsav maradékaihoz körülbelül 7 (egyenként 2 terminális mannóz 6-foszfátot [M6P] tartalmazó) hexamannóz egységet kapcsolnak. A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz. Fehér vagy halványsárga liofilizált por. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A Nexviadyme (alfa-avalglükozidáz) a Pompe-kórban (savas α-glükozidáz-hiányban) szenvedő betegek hosszú távú enzimpótló kezelésére javallott. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A Nexviadyme alkalmazását Pompe-kór vagy más örökletes anyagcsere-, illetve neuromuscularis betegségek kezelésében jártas orvosnak kell felügyelnie. Adagolás A kezelés előtt a betegek antihisztamin-, lázcsillapító-, és/vagy kortikoszteroid-kezelésben részesülhetnek az allergiás reakciók megelőzése vagy csökkentése érdekében. Az alfa-avalglükozidáz ajánlott dózisa 20 mg/testtömegkilogramm, kéthetente egyszer beadva. _Dózismódosítás csecsemőkorban kialakuló Pompe-kór Lees het volledige document