Land: Den europeiske union
Språk: nederlandsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Natrium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps is geïndiceerd als aanvullende therapie in de chronische beheer van de ureum cyclus aandoeningen, waarbij tekortkomingen van carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Het is geïndiceerd bij alle patiënten met een neonatale-onset presentatie (volledige enzym deficiënties, presenteren binnen de eerste 28 dagen van het leven). Het is ook geïndiceerd bij patiënten met late-onset disease(gedeeltelijke enzym deficiënties, na de presentatie van de eerste maand van het leven) die een geschiedenis van hyperammonaemic encefalopathie.
Revision: 21
Erkende
1999-12-07
24 B. BIJSLUITER 25 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE GEBRUIKER AMMONAPS 500 MG TABLETTEN Natriumfenylbutyraat LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. - Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. - Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. - Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. - Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER: 1. Wat is AMMONAPS en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 2. Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe gebruikt u dit middel? 4. Mogelijke bijwerkingen 5. Hoe bewaart u dit middel? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAT IS AMMONAPS EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT? AMMONAPS wordt voorgeschreven aan patiënten met stoornissen in de ureumcyclus. Patiënten met deze zeldzame aandoeningen hebben een gebrek aan bepaalde leverenzymen en kunnen daardoor geen stikstofafval verwijderen. Stikstof is een bouwstof van eiwitten en om die reden kan stikstof zich in het lichaam opstapelen na het eten van eiwitten. Stikstofafval, in de vorm van ammonia, is vooral giftig voor de hersenen en leidt in ernstige gevallen tot een vermindering in bewustzijn en tot coma. AMMONAPS helpt het lichaam het stikstofafval te verwijderen, waardoor de hoeveelheid ammonia in uw lichaam minder wordt. 2. WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN OF MOET U ER EXTRA VOORZICHTIG MEE ZIJN? WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN? - als u zwanger bent - als u borstvoeding geeft - U bent allergisch voor één van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6. WANNEER MOET U EXTRA VOORZICHTIG ZIJN MET DIT MIDDEL? Neem contact op met uw arts voo Les hele dokumentet
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN 2 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL AMMONAPS 500 mg tabletten. 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING _ _ Elke tablet bevat 500 mg natriumfenylbutyraat. Hulpstof(fen) met bekend effect Elke tablet bevat 2,7 mmol (62 mg) natrium. Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. 3. FARMACEUTISCHE VORM Tablet. De tabletten zijn gebroken wit, ovaal en gegraveerd met “UCY 500”. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES AMMONAPS is geïndiceerd als bijkomende therapie in de behandeling van chronische ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door deficiënties in carbamylfosfaatsynthetase, ornithinetranscarbamylase of argininosuccinaatsynthetase. Het wordt voorgeschreven bij alle _neonatale vormen_ (volledige enzymtekorten manifesteren zich binnen de eerste 28 levensdagen) en eveneens bij patiënten waarbij de aandoening pas _later _ optreedt _ _ (gedeeltelijke enzymtekorten, vastgesteld na de eerste levensmaand) en met antecedenten van hyperammonemische encefalopatie. 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING De behandeling met AMMONAPS dient te gebeuren onder toezicht van een arts die ervaring heeft in de behandeling van ureumcyclusstoornissen. Het gebruik van AMMONAPS-tabletten is geschikt voor volwassenen en kinderen die tabletten kunnen slikken. AMMONAPS is ook verkrijgbaar als granulaat voor zuigelingen, kinderen die geen tabletten kunnen doorslikken en voor patiënten met dysfagie. De dagelijkse dosis dient individueel te worden aangepast aan de eiwittolerantie van de patiënt en aan de dagelijkse eiwithoeveelheid die nodig is voor groei en ontwikkeling. De gebruikelijke totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat in klinisch onderzoek is: • 450 - 600 mg/kg/dag voor kinderen van minder dan 20 kg. • 9,9 - 13,0 g/m 2 /dag voor kinderen van meer dan 20 kg, jongeren en volwassenen. De veiligheid en doeltreffendheid van doses van meer dan 20 g/dag (40 tabletten) is niet aangetoond. _Therapeutische controle_ : De plasmaspiegels van ammonia, arginine, Les hele dokumentet