Land: Den europeiske union
Språk: maltesisk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
glycerol phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
Disturbi taċ-Ċiklu ta 'l-Urea, Inborn
Ravicti huwa indikat għall-użu bħala terapija aġġuntiva għall-kroniku tal-ġestjoni ta 'pazjenti bil-urea disturbi fiċ-ċiklu (UCDs) inklużi n-nuqqasijiet tal-carbamoyl phosphate-synthase-I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) u ornithine translocase defiċjenza hyperornithinaemia-iperammonemija homocitrullinuria sindromu (HHH) li ma jistgħux ikunu ġestiti mill-restrizzjoni ta' proteini tad-dieta u/jew l-aċidu amminiku supplimentazzjoni waħdu. Ravicti għandhom jiġu użati mal-restrizzjoni ta ' proteini tad-dieta u, f'xi każijiet, supplimenti tad-dieta (e. , amino acids essenzjali, arginine, citrulline, supplimenti ta 'kaloriji mingħajr proteini).
Revision: 16
Awtorizzat
2015-11-26
27 B. FULJETT TA’ TAGĦRIF 28 FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-PAZJENT RAVICTI 1.1 G/ML LIKWIDU ORALI glycerol phenylbutyrate AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA PERESS LI FIH INFORMAZZJONI IMPORTANTI GĦALIK. • Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah. • Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. • Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek. • Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4. F’DAN IL-FULJETT 1. X'inhu RAVICTI u għalxiex jintuża 2. X’għandek tkun taf qabel ma tieħu RAVICTI 3. Kif għandek tieħu RAVICTI 4. Effetti sekondarji possibbli 5. Kif taħżen RAVICTI 6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra 1. X'INHU RAVICTI U GĦALXIEX JINTUŻA RAVICTI fih is-sustanza attiva ‘glycerol phenylbutyrate’ li tintuża biex tikkura sitt ‘disturbi fiċ-ċiklu tal-urea’ (UCDs - _urea cycle disorders_ ) magħrufa f'adulti u tfal. UCDs jinkludu defiċjenzi ta' ċerti enzimi tal-fwied bħal carbamoyl phosphate-synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) u sindrome ta’ hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria (HHH) b’defiċjenza ta’ ornithine translocase. RAVICTI jrid jiġi kkombinat ma’ dieta ridotta mit-teħid ta’ proteini, u f’xi każijiet dieta b’supplimenti bħal aċidi amminiċi essenzjali (aganine, citrulline, supplimenti kalorifiċi mingħajr proteini). DWAR ID-DISTURBI FIĊ-ĊIKLU TAL-UREA • F'disturbi fiċ-ċiklu tal-urea, il-ġisem ma jkunx jista’ jneħħi n-nitroġenu mill-proteina li nieklu. • Normalment, il-ġisem jaqleb in-nitroġenu żejjed fil-proteina għal kompost żejjed ims Les hele dokumentet
1 ANNESS I SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT 2 1. ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI RAVICTI 1.1 g/ml likwidu orali 2. GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA Kull ml ta' likwidu fih 1.1 g ta' glycerol phenylbutyrate. Dan jikkorrispondi għal densità ta' 1.1 g/ml. 3. GĦAMLA FARMAĊEWTIKA Likwidu orali. Likwidu ċar, mingħajr kulur sa isfar ċar. 4. TAGĦRIF KLINIKU 4.1 INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI RAVICTI hu indikat għall-użu bħala terapija aġġuntiva għall-ġestjoni kronika ta' pazjenti b'disturbi fiċ-ċiklu tal-urea (UCDs - _urea cycle disorders_ ) inklużi defiċjenzi ta’ carbamoyl phosphate- synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) u sindrome ta’ hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria (HHH) b’defiċjenza ta’ ornithine translocase li ma jistgħux jiġu ġestiti b'restrizzjoni tal-proteini fid-dieta u/jew supplimentazzjoni tal-aċidi amminiċi waħedhom. RAVICTI għandu jintuża b'restrizzjoni tal-proteini fid-dieta u, f'xi każijiet, b'supplimenti tad-dieta (eż. aċidi amminiċi essenzjali, arginine, citrulline, supplimenti ta' kaloriji mingħajr proteini). 4.2 POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA RAVICTI għandu jiġi preskritt minn tabib esperjenzat fil-ġestjoni ta' UCDs. Pożoloġija RAVICTI għandu jintuża b'restrizzjoni tal-proteini fid-dieta u, xi drabi, b'supplimenti tad-dieta (eż. aċidi amminiċi essenzjali, arginine, citrulline, supplimenti ta' kaloriji mingħajr proteini) skont it-teħid ta' proteini fid-dieta ta' kuljum meħtieġ biex jiġi promoss it-tkabbir u l-iżvilupp. Id-doża ta’ kuljum għandha tiġi aġġustata fuq bażi individwali skont it-tolleranza għall-proteina tal-pazjent u t-teħid tal-proteini fid-dieta ta’ kuljum meħtieġa. Terapija b'RAVICTI tista’ tkun meħtieġa matul il-ħajja kollha sakemm ma jsirx trapjant ortotopiku tal-fwied. _Adulti u tfal_ Id-dożi rakkomandati għall-pazjenti li qatt ma ġew ikkurati qabel b’phenyl Les hele dokumentet