Kraj: Unia Europejska
Język: włoski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Sodio fenilbutirrato
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps è indicato come terapia aggiuntiva nel cronico gestione dei disturbi del ciclo dell'urea, che coinvolge le carenze di carbamylphosphate sintetasi, ornitina carbammiltransferasi orargininosuccinate sintetasi. È indicata in tutti i pazienti con neonatale ad esordio presentazione (completo enzima carenze, presentando entro i primi 28 giorni di vita). È anche indicato nei pazienti con insorgenza tardiva della malattia(parziale enzima carenze, presentando dopo il primo mese di vita) che hanno una storia di hyperammonaemic encefalopatia.
Revision: 21
autorizzato
1999-12-07
24 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 25 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE AMMONAPS 500 MG COMPRESSE Fenilbutirrato sodico LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. - Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. - Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista. - Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. - Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO: 1. Che cos'è AMMONAPS e a cosa serve 2. Cosa deve sapere prima di prendere AMMONAPS 3. Come prendere AMMONAPS 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare AMMONAPS 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. CHE COS'È AMMONAPS E A COSA SERVE AMMONAPS viene prescritto a pazienti affetti da disturbi del ciclo dell’urea. I pazienti con questo raro tipo di disturbo presentano un deficit di certi enzimi epatici e perciò non sono in grado di eliminare i residui di azoto. L'azoto è un elemento costituente delle proteine e pertanto dopo l’ingestione di proteine si verifica un accumulo di azoto nel corpo. I residui di azoto, presenti sotto forma di ammoniaca, sono particolarmente tossici per il cervello e, in casi gravi, possono portare all’abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma. AMMONAPS aiuta l'organismo ad eliminare i residui di azoto riducendo la quantità di ammoniaca presente nel corpo. 2. COSA DEVE SAPERE PRIMA DI PRENDERE AMMONAPS NON PRENDA AMMONAPS: - se si trova in stato di gravidanza; - se sta allattando; - se è allergico al fenilbutirrato sodico o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6). AVVERTENZE E PRECAUZIONI Si rivolga al medico prima di prendere AMMONAPS - se ha difficoltà a deglutire, Przeczytaj cały dokument
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE AMMONAPS 500 mg compresse 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni compressa contiene 500 mg di fenilbutirrato sodico. Eccipiente(i) con effetti noti Ogni compressa contiene 2,7 mmol (62 mg) di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Compressa Le compresse sono di colore biancastro, ovali e incise con la sigla "UCY 500". 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE AMMONAPS è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell’ornitina o della sintetasi arginino-succinica. È indicato per tutti i pazienti con _comparsa_ _neonatale _ (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con _manifestazione tardiva _ della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE Il trattamento a base di AMMONAPS deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea. L’uso delle compresse di AMMONAPS è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle. AMMONAPS è disponibile anche in forma di granulato, per l’uso nei neonati, bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse o in pazienti con disfagia. La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo. Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di: • 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg • 9,9-13,0 g/m 2 al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti. La sicurezza e l’effica Przeczytaj cały dokument