País: União Europeia
Língua: português
Origem: EMA (European Medicines Agency)
ácido carglumico
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Carbaglu é indicado no tratamento de:hyperammonaemia devido a N-acetylglutamate-sintase principal deficiência;hyperammonaemia devido a isovaleric acidaemia;hyperammonaemia devido a methymalonic acidaemia;hyperammonaemia devido ao ácido propiónico acidaemia.
Revision: 19
Autorizado
2003-01-24
20 B. FOLHETO INFORMATIVO 21 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR CARBAGLU 200 MG COMPRIMIDOS DISPERSÍVEIS ÁCIDO CARGLÚMICO LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. - Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros; o medicamento pode ser- lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. - Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu, médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO : 1. O que é Carbaglu e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar Carbaglu 3. Como tomar Carbaglu 4. Efeitos indesejáveis possíveis 5 Como conservar Carbaglu 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É CARBAGLU E PARA QUE É UTILIZADO Carbaglu pode ajudar a eliminar níveis plasmáticos excessivos de amoníaco (taxa elevada de amoníaco no sangue). O amoníaco é especialmente tóxico para o cérebro e leva, nos casos graves, à diminuição dos níveis de consciência e ao coma. A hiperamoniemia pode ser devida à • falta de uma enzima específica do fígado, a N-acetilglutamato sintase. Os doentes com este distúrbio raro não conseguem eliminar os resíduos de nitrogénio, que aumentam após a ingestão de proteínas. Este distúrbio persiste durante toda a vida do doente afetado e, consequentemente, a necessidade deste tratamento é para o resto da vida. • acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica ou acidemia propiónica. Os doentes que sofrem de um destes problemas necessitam de tratamento durante as crises de hiperamoniemia. 2. O QUE PRECISA DE SABER ANTES DE TOMAR CARBAGLU NÃO TOME CARBAGLU se tem alergia ao ácido carglúmico ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção Leia o documento completo
1 _ _ ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO Carbaglu 200 mg comprimidos dispersíveis 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada comprimido contém 200 mg de ácido carglúmico. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1 3. FORMA FARMACÊUTICA Comprimido dispersível Os comprimidos são brancos e alongados, com três ranhuras para divisão e gravados de um lado. O comprimido pode ser dividido em doses iguais. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS Carbaglu é indicado no tratamento de • hiperamoniemia provocada por uma deficiência primária de N-acetilglutamato sintase. • hiperamoniemia provocada por acidemia isovalérica. • hiperamoniemia provocada por acidemia metilmalónica. • hiperamoniemia provocada por acidemia propiónica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com Carbaglu deverá ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de alterações do metabolismo. Posologia • Para deficiência de N-acetilglutamato sintase: Com base na experiência clínica, o tratamento pode ser iniciado logo no primeiro dia de vida. A dose diária inicial deve ser de 100 mg/kg, até 250 mg/kg, se necessário. A dose deve ser ajustada individualmente, por forma a manter níveis plasmáticos normais de amoníaco (ver secção 4.4). A longo prazo, talvez não se mostre necessário aumentar a dose de acordo com o peso corporal, desde que o controlo metabólico adequado seja assegurado; o intervalo das doses diárias varia entre 10 mg/kg e 100 mg/kg. _Teste de resposta ao ácido carglúmico _ É aconselhável testar individualmente a capacidade de resposta ao ácido carglúmico antes de iniciar qualquer tratamento a longo prazo. Como exemplos: - Numa criança comatosa, iniciar com uma dose de 100 a 250 mg/kg/dia e determinar a concentração de amoníaco no plasma, pelo menos antes de cada administração; deverá normalizar no prazo de algumas horas após início do Carbaglu. - Num doente com hiperamoniemia modera Leia o documento completo