Givlaari

País: União Europeia

Língua: português

Origem: EMA (European Medicines Agency)

Ingredientes ativos:

Givosiran

Disponível em:

Alnylam Netherlands B.V.

Código ATC:

A16AX16

DCI (Denominação Comum Internacional):

givosiran

Grupo terapêutico:

Várias aparelho digestivo e metabolismo produtos

Área terapêutica:

Porfirias Hepáticas

Indicações terapêuticas:

Tratamento da porfiria hepática aguda, (AHP) em adultos e adolescentes com idade entre 12 anos e mais velhos.

Resumo do produto:

Revision: 5

Status de autorização:

Autorizado

Data de autorização:

2020-03-02

Folheto informativo - Bula

21
B. FOLHETO INFORMATIVO
22
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR
GIVLAARI 189 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL
givosiran
Este medicamento está sujeito a monitorização adicional. Isto irá
permitir a rápida identificação de
nova informação de segurança. Poderá ajudar, comunicando quaisquer
efeitos indesejáveis que tenha.
Para saber como comunicar efeitos indesejáveis, veja o final da
secção 4.
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE LHE SER ADMINISTRADO
ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
•
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
•
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou enfermeiro.
•
Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos
indesejáveis não indicados
neste folheto, fale com o seu médico ou enfermeiro. Ver secção 4.
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO:
1.
O que é Givlaari e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de lhe ser administrado Givlaari
3.
Como Givlaari é administrado
4.
Efeitos indesejáveis possíveis
5.
Como conservar Givlaari
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É GIVLAARI E PARA QUE É UTILIZADO
O QUE É GIVLAARI
Givlaari contém a substância ativa “givosiran”.
PARA QUE É UTILIZADO GIVLAARI
Givlaari é utilizado para tratar porfiria hepática aguda em adultos
e adolescentes com idade igual ou
superior a 12 anos.
O QUE É PORFIRIA HEPÁTICA AGUDA
A porfiria hepática aguda é uma doença rara hereditária. É
provocada por um defeito numa das
proteínas que constituem uma molécula denominada heme no fígado.
Uma vez que existe um
problema numa das proteínas necessárias para criar a heme, ocorre
uma acumulação de algumas das
substâncias utilizadas para produzir a heme, nomeadamente o ácido
aminolevulínico (ALA) e o
porfobilinogénio (PBG). Uma quantidade excessiva de ALA e PBG pode
provocar lesões nos nervos e
causar ataques de dor graves, náuseas, fraqueza muscular e
alterações na função mental. Algumas
pessoas com porf

Características técnicas

1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO
2
Este medicamento está sujeito a monitorização adicional. Isto irá
permitir a rápida identificação de
nova informação de segurança. Pede-se aos profissionais de saúde
que notifiquem quaisquer suspeitas
de reações adversas. Para saber como notificar reações adversas,
ver secção 4.8.
1.
NOME DO MEDICAMENTO
Givlaari 189 mg/ml solução injetável.
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada ml de solução contém givosiran sódico equivalente a 189 mg de
givosiran.
Cada frasco para injetáveis contém 189 mg de givosiran.
Excipientes com efeito conhecido
Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Solução injetável.
Solução transparente, incolor a amarela (pH de aproximadamente 7,0;
osmolalidade:
275 – 295 mOsm/kg).
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
Givlaari é indicado no tratamento de porfiria hepática aguda (PHA)
em adultos e adolescentes com
idade igual ou superior a 12 anos.
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
A terapêutica deve ser iniciada sob supervisão de um profissional de
saúde com experiência no
tratamento da porfiria.
Posologia
A dose recomendada de Givlaari é de 2,5 mg/kg uma vez por mês,
administrada via injeção
subcutânea. A dosagem baseia-se no peso real.
A dose (em mg) e o volume (em ml) do doente devem ser calculados da
seguinte forma:
Peso do doente (kg) × dose (2,5 mg/kg) = quantidade total (mg) do
medicamento a administrar.
Quantidade total (mg) dividida pela concentração do frasco (189
mg/ml) = volume total do
medicamento (ml) a injetar.
_Dose esquecida _
Em caso de esquecimento de uma dose, o tratamento deve ser
administrado o quanto antes. A dosagem
deve ser retomada em intervalos mensais depois da administração da
dose esquecida.
3
_Alteração da dose devido a reações adversas _
Em doentes com elevações das transaminases clinicamente relevantes,
que interromperam a
administração da dose e sofreram subsequentemente uma melhoria dos
n