Pheburane

Țară: Uniunea Europeană

Limbă: română

Sursă: EMA (European Medicines Agency)

Ingredient activ:

Fenilbutirat de sodiu

Disponibil de la:

Eurocept International B. V.

Codul ATC:

A16AX03

INN (nume internaţional):

sodium phenylbutyrate

Grupul Terapeutică:

Diverse pentru tractul digestiv și metabolism

Zonă Terapeutică:

Carbamoil-Fosfat Sintetazei Am Boala Deficit

Indicații terapeutice:

Tratamentul cronic de management de uree-tulburări ale ciclului.

Rezumat produs:

Revision: 10

Statutul autorizaţiei:

Autorizat

Data de autorizare:

2013-07-30

Prospect

30
B. PROSPECTUL
31
PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU PACIENT
PHEBURANE 483 MG/G GRANULE
Fenilbutirat de sodiu
CITIŢI CU ATENŢIE ŞI ÎN ÎNTREGIME ACEST PROSPECT ÎNAINTE DE A
ÎNCEPE SĂ LUAŢI ACEST MEDICAMENT DEOARECE
CONŢINE INFORMAŢII IMPORTANTE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ.
•
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
•
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
•
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu
trebuie să-l daţi altor persoane. Le
poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca
dumneavoastră.
•
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest
prospect. Vezi pct. 4.
CE GĂSIŢI ÎN ACEST PROSPECT
:
1. Ce este PHEBURANE şi pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să ştiţi înainte să luaţi PHEBURANE
3. Cum să luaţi PHEBURANE
4. Reacţii adverse posibile
5. Cum se păstrează PHEBURANE
6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
1.
CE ESTE PHEBURANE ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ
PHEBURANE conţine substanţa activă fenilbutirat de sodiu, care este
utilizată pentru tratamentul pacienţilor
de toate vârstele cu tulburări ale ciclului ureei. Acestea sunt boli
rare şi sunt cauzate de un deficit al anumitor
enzime din ficat care sunt necesare pentru eliminarea azotului
rezidual sub formă de amoniac.
Azotul este un element de bază al proteinelor, acestea reprezentând
o componentă principală a alimentelor pe
care le mâncăm. Întrucât organismul descompune proteinele după ce
le consumăm, azotul rezidual, sub formă
de amoniac, se acumulează deoarece organismul nu îl poate elimina.
Amoniacul este toxic în special pentru
creier şi, în cazuri severe, duce la pierderea cunoştinţei şi la
comă.
PHEBURANE ajută organismul să elimine azotul rezidual, reducând
conţinutul de amoniac din corp. Cu toate
acestea, PHEBURANE trebuie utiliz

Caracteristicilor produsului

1
ANEXA I
REZUMATUL CARACTERISTICILOR
PRODUSULUI
2
1.
DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI
PHEBURANE 483 mg/g granule
2.
COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ
Fiecare gram de granule conţine fenilbutirat de sodiu 483 mg.
Excipienţi cu efect cunoscut:
Fiecare gram de fenilbutirat de sodiu, conţine sodiu 124 mg (5,4
mmol) şi zahăr 768 mg.
Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1.
3.
FORMA FARMACEUTICĂ
Granule.
Granule albe până la aproape albe.
4.
DATE CLINICE
4.1
INDICAŢII TERAPEUTICE
PHEBURANE este indicat ca adjuvant în tratamentul cronic al
tulburărilor ciclului ureei, incluzând deficienţa
de carbamilfosfat-sintetază, ornitin-transcarbamilază sau
argininosuccinat-sintetază.
Este indicat la toți pacienții cu debut neonatal al bolii (deficite
enzimatice complete manifestate în primele
28 de zile de viaţă). De asemenea, este indicat la pacienţii cu
debut tardiv al bolii (deficite enzimatice parţiale
manifestate după prima lună de viaţă) care prezintă antecedente
de encefalopatie hiperamoniemică.
4.2
DOZE ŞI MOD DE ADMINISTRARE
Tratamentul cu PHEBURANE trebuie supravegheat de către un medic cu
experienţă în tratamentul tulburărilor
ciclului ureei.
Doze
Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcţie
de toleranţa pacientului la proteine şi de aportul
zilnic proteic din regimul alimentar, proteine necesare creşterii şi
dezvoltării.
Doza obişnuită totală zilnică de fenilbutirat de sodiu utilizată
în practica clinică este de:
•
450–600 mg/kg/zi la nou-născuţi, copii mici şi copii cu greutate
sub 20 kg.
•
9,9
–
13,0 g/m
2
/zi la copii cu greutate peste 20 kg, adolescenţi şi adulţi.
Siguranța și eficacitatea dozelor mai mari de 20 g/zi de
fenilbutirat de sodiu nu au fost stabilite.
_Monitorizare terapeutică _
Concentraţiile plasmatice de amoniac, arginină, aminoacizi
esenţiali (în special aminoacizi cu lanţ ramificat),
carnitină şi proteinele plasmatice trebuie menţinute în limite
normale. Glutamina plasmatică tr