Krajina: Európska únia
Jazyk: islandčina
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
fosdenopterin hydrobromide dihydrate
TMC Pharma (EU) Limited
A16AX19
fosdenopterin
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Metal Metabolism, Inborn Errors
NULIBRY is indicated for the treatment of patients with molybdenum cofactor deficiency (MoCD) Type A.
Revision: 2
Leyfilegt
2022-09-15
19 B. FYLGISEÐILL 20 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS NULIBRY 9,5 MG STUNGULYFSSTOFN, LAUSN. fosdenópterín Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR FYRIR ÞIG EÐA BARNIÐ ÞITT. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir þínar eða barnsins þíns. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR 1. Upplýsingar um NULIBRY og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota NULIBRY 3. Hvernig á að nota NULIBRY 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á NULIBRY 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM NULIBRY OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ HVAÐ NULIBRY ER NULIBRY inniheldur virka efnið fosdenópterín. NULIBRY er gefið fólki með arfgengan skort á mólýbden hjálparþáttum (MoCD) af gerð A _._ Það er gefið einstaklingum þegar lækna grunar að þeir gætu verið með MoCD gerð A. Það þarf að halda áfram notkun lyfsins ævilangt ef MoCD gerð A er staðfest með erfðarannsóknum. HVAÐ ER SKORTUR Á MÓLÝBDEN HJÁLPARÞÁTTUM (MOCD) GERÐ A: MoCD gerð A _ _ er sjaldgæf meðfæddur galli í náttúrulegum efnaskiptum sem líkaminn þarf til að virka. Einkenni þessa erfðasjúkdóms birtast venjulega stuttu eftir fæðingu og eru m.a. erfiðleikar við að nærast og flog. Önnur einkenni eru minnkuð meðvitund eða viðbrögð við umhverfinu, aukning á hrökkviðbragði við skyndilegum atburði og Prečítajte si celý dokument
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS NULIBRY 9,5 mg stungulyfsstofn, lausn 2. INNIHALDSLÝSING Hvert hettuglas inniheldur 12,5 mg fosdenópterínhýdróbrómíð tvíhýdrat sem jafngildir 9,5 mg fosdenópteríni. Eftir blöndun með 5 ml af sæfðu vatni fyrir stungulyf, inniheldur hver ml af lausn 1,9 mg af fosdenópteríni (1,9 mg/ml). Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Stungulyfsstofn, lausn (stungulyfsstofn). Hvítt eða fölgult duft. pH lausnarinnar eftir blöndun er á bilinu 5-7, seigja 1,0 cSt og osmósuþéttni á bilinu 260- 320 mOsmol/kg 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR NULIBRY er ætlað til meðferðar á sjúklingum með skort á mólýbden hjálparþáttum (molybdenum cofactor deficiency (MoCD)) gerð A. _ _ 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF NULIBRY á aðeins að gefa ef sjúklingur er með staðfesta erfðagreiningu eða sennilega greiningu á MoCD gerð A. Sjúklingar með sennilega greiningu á MoCD gerð A þurfa að fara í erfðarannsókn til að staðfesta greiningu á MoCD gerð A. Hætta þarf notkun NULIBRY ef MoCD gerð A greiningin er ekki staðfest með erfðarannsókn. Meðferð með NULIBRY á að hefja og hafa umsjón með á sjúkrahúsi af heilbrigðisstarfsmanni sem hefur reynslu í meðferð á meðfæddum efnaskiptagöllum. NULIBRY er hvarfefnisuppbótarmeðferð ætlað til langtíma notkunar. Skammtar _Börn yngri en 1 árs (eftir meðgöngulengd) _ Hjá sjúklingum yngri en eins árs er ráðlagður skammtur af NULIBRY títraður út frá meðgöngulengd. 3 Fyrir sjúklinga yngri en 1 árs sem eru fyrirburar (meðgöngulengd < 37 vikur), er ráðlagður upphafsskammtur af NULIBRY 0,40 mg/kg/dag gefinn í bláæð einu sinni Prečítajte si celý dokument