Država: Evropska unija
Jezik: slovenščina
Source: EMA (European Medicines Agency)
Natrijev phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Različne zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki
Carbamoyl-Fosfat Sintetaze Sem Pomanjkljivost Bolezni
Zdravljenje kroničnih upravljanje sečnine-cikel motnje.
Revision: 10
Pooblaščeni
2013-07-30
24 8. DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA EXP Zdravilo morate porabiti v 45 dneh po prvem odprtju. 9. POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE 10. POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI 11. IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5 1244 RL Ankeveen v Holandsku 12. ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA(DOVOLJENJ) ZA PROMET EU/1/13/822/001 13. ŠTEVILKA SERIJE Lot 14. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA 15. NAVODILA ZA UPORABO 16. PODATKI V BRAILLOVI PISAVI PHEBURANE 483 mg/g [samo zunanja ovojnina] 17. EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA Vsebuje dvodimenzionalno črtno kodo z edinstveno oznako. 18. EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI PC: SN: NN: 25 PODATKI NA ZUNANJI OVOJNINI IN PRIMARNI OVOJNINI ZUNANJA OVOJNINA IN NALEPKA NA STEKLENIČKI 100 ml 1. IME ZDRAVILA Peroralna raztopina PHEBURANE 350 mg/ml natrijev fenilbutirat 2. NAVEDBA ENE ALI ZDRAVILNIH UČINKOVIN En ml peroralne raztopine vsebuje 350 mg natrijevega fenilbutirata 3. SEZNAM POMOŽNIH SNOVI Vsebuje aspartam in natrij. Škatla: preliv z okusom črnega ribeza vsebuje propilenglikol Za dodatne informacije glejte navodilo za uporabo. 4. FARMACEVTSKA OBLIKA IN VSEBINA Peroralna raztopina Škatla Ena steklenička s 100 ml peroralne raztopine Ena steklenička s 3-mililitrskim prelivom z okusom limone in mete Ena steklenička s 3-mililitrskim prelivom z okusom črnega ribeza Ena odmerna brizga + adapter za stekleničko Nalepka na steklenički 100 ml 5. POSTOPEK IN POT(I) UPORABE ZDRAVILA Pred uporabo preberite navodilo za uporabo. Peroralna uporaba. Uporabljajte samo priloženo odmerno brizgo. 6. POSEBNO OPOZORILO O SHRANJEVANJU ZDRAVILA ZUNAJ DOSEGA IN POGLEDA OTROK Shranjujte nedosegljivo otrokom. 7. DRUGA POSEBNA OPOZORILA, ČE SO POTREBNA 26 8 DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA EXP Zavrzite 4 tedne po prvem odprtju. 9 POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE 10. POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH ZD Preberite celoten dokument
1 PRILOGA I POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA 2 1. IME ZDRAVILA PHEBURANE 483 mg/g zrnca 2. KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA En gram zrnc vsebuje 483 mg natrijevega fenilbutirata. Pomožne snovi z znanim učinkom: En gram natrijevega fenilbutirata vsebuje 124 mg (5,4 mmol) natrija in 768 mg saharoze. Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1. 3. FARMACEVTSKA OBLIKA zrnca Zrnca so bela ali belkasta. 4. KLINIČNI PODATKI 4.1 Terapevtske indikacije Zdravilo PHEBURANE je indicirano kot dodatno zdravljenje pri dolgoročnem obravnavanju motenj ciklusa sečnine, ki vključujejo pomanjkanje karbamoilfosfat-sintaze, ornitin-transkarbamoilaze ali argininosukcinat- sintaze. Indicirano je pri vseh bolnikih, pri katerih se bolezen pojavi v neonatalnem obdobju (popolno pomanjkanje encimov, ki se pokaže v prvih 28 dneh življenja). Indicirano je tudi pri bolnikih, pri katerih se bolezen pojavi s t.i. zakasnjenim pojavom (delno pomanjkanje encimov, ki se pokaže po prvem mesecu življenja) in imajo anamnezo hiperamonemične encefalopatije. 4.2 Odmerjanje in način uporabe Zdravljenje z zdravilom PHEBURANE naj nadzoruje zdravnik, ki je izkušen pri zdravljenju motenj ciklusa sečnine. Odmerjanje Dnevni odmerek je treba prilagoditi individualno glede na bolnikovo toleranco za beljakovine in na potreben dnevni vnos beljakovin za pospeševanje rasti in razvoja. Običajni celokupni dnevni odmerek natrijevega fenilbutirata je po kliničnih izkušnjah: 450–600 mg/kg/dan pri novorojenčkih, dojenčkih in otrocih, ki tehtajo manj kot 20 kg, 9,9–13,0 g/m 2 /dan pri otrocih, ki tehtajo več kot 20 kg, ter pri mladostnikih in odraslih. Varnost in učinkovitost odmerkov, večjih od 20 g/dan natrijevega fenilbutirata, nista bili ugotovljeni. Nadzorovanje zdravljenja Plazemske koncentracije amoniaka, arginina, esencialnih aminokislin (predvsem aminokislin z razvejano verigo), karnitina in serumskih beljakovin je treba vzdrževati v normalnih mejah. Plazemske koncentracije glutamina je treba vzdrževati pod 1000 Preberite celoten dokument