Land: Europeiska unionen
Språk: svenska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
betaine
SERB SA
A16AA06
betaine anhydrous
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
homocystinuri
Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:• cystathionine beta-synthase (CBS),• 5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),• cobalamin cofactor metabolism (cbl).
auktoriserad
2022-05-05
16 B. BIPACKSEDEL 17 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN AMVERSIO 1 G ORALT PULVER betain vattenfritt LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE: 1. Vad Amversio är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar Amversio 3. Hur du tar Amversio 4. Eventuella biverkningar 5. Hur Amversio ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1 VAD AMVERSIO ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR Amversio innehåller betain vattenfritt som är avsett att vara en tilläggsbehandling av homocystinuri, en ärftlig (genetisk) sjukdom där aminosyran metionin inte kan brytas ned helt av kroppen. Metionin finns i vanligt matprotein (såsom kött, fisk, mjölk, ost, ägg). Det omvandlas till homocystein som sedan normalt sett omvandlas till cystein under matsmältningen. Homocystinuri är en sjukdom som orsakas av ansamlingen av homocystein som inte omvandlas till cystein och som kännetecknas av proppbildning i venerna, benskörhet, onormala förändringar i skelettet samt kristallinlagringar i ögats lins. Användandet av Amversio tillsammans med andra behandlingar såsom vitamin B6, vitamin B12, folat och specialkost syftar till att minska de förhöjda nivåerna av homocystein i din kropp. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR AMVERSIO TA INTE AMVERSIO - om du är allergisk mot betain vattenfritt. VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Amversio. - Om du känner av biverkningar som huvudvä Läs hela dokumentet
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN Amversio 1 g oralt pulver 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 g pulver innehåller 1 g betain vattenfritt. 3. LÄKEMEDELSFORM Oralt pulver Vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER Amversio är indicerat som tilläggsbehandling av homocystinuri, som innefattar brister eller defekter i: • cystationinbetasyntas (CBS), • 5,10-metylen-tetrahydrofolatreduktas (MTHFR), • kobalamin-cofaktor-metabolism (cbl). Amversio ska användas som ett tillägg till andra terapier såsom vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12 (kobalamin), folat och specialkost. 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Behandling med Amversio bör övervakas av en läkare med erfarenhet av behandling av patienter med homocystinuri. Dosering _Barn och vuxna_ Den rekommenderade totala dagliga dosen är 100 mg/kg/dag administrerad som 2 doser per dag. Dosen ska dock titreras individuellt i enlighet med plasmanivåerna för homocystein och metionin. För vissa patienter krävdes doser över 200 mg/ kg/dag för att nå terapeutiska mål. Upptitrering av dosen ska ske med varsamhet för patienter med CBS-brist på grund av risken för hypermetioninemi. Dessa patienters metioninnivåer ska övervakas noga. _Särskilda patientgrupper _ _ _ _Nedsatt lever- eller njurfunktion_ Erfarenhet av behandling med betain vattenfritt hos patienter med njurinsufficiens eller icke- alkoholbetingad leversteatos har visat att det inte är nödvändigt att anpassa dosregimen av Amversio. _Terapeutisk övervakning _ Målet med behandlingen är att hålla plasmanivåerna av totalt homocystein under 15 μmol/l eller så lågt som möjligt. Steady-state uppnås vanligtvis inom en månad. 3 Administreringssätt Oral användning Burken bör skakas lätt innan den öppnas. Tre doseringsskedar medföljer, vilka mäter upp antingen 100 mg, 150 mg eller 1 g betain vattenfritt. Det rekommenderas att man ur burken tar en rågad doseringssked och sedan drar ett föremål med Läs hela dokumentet