Страна: Європейський Союз
мова: мальтійська
Джерело: EMA (European Medicines Agency)
Sodium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps hu indikat bħala terapija aġġuntiva fit-kroniku tal-ġestjoni tal-urea disturbi fiċ-ċiklu, li jinvolvi defiċjenzi tal-carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Huwa indikat fil-pazjenti kollha b'neonatal-onset presentation (tlesti l-enżima n-nuqqasijiet li jidhru fl-ewwel 28 ġurnata tal-ħajja). Huwa indikat ukoll f'pazjenti bil-marda li ħarġet tard(nuqqasijiet parzjali fl-enżimi, li jidhru wara l-ewwel xahar tal-ħajja) li għandhom storja ta ' enċefalopatija iperammonemika.
Revision: 21
Awtorizzat
1999-12-07
24 B. FULJETT TA’ TAGĦRIF 25 FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-UTENT AMMONAPS 500 MG PILLOLI Sodium phenylbutyrate AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA PERESS LI FIH INFORMAZZJONI IMPORTANTI GĦALIK. - Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah. - Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. - Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek. - Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4. F’DAN IL-FULJETT : 1. X’inhu AMMONAPS u għalxiex jintuża 2. X’għandek tkun taf qabel ma tieħu AMMONAPS 3. Kif għandek tieħu AMMONAPS 4. Effetti sekondarji possibbli 5. Kif taħżen AMMONAPS 6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra 1. X’INHU AMMONAPS U GĦALXIEX JINTUŻA AMMONAPS jingħata bir-riċetta lil pazjenti bi problemi fiċ-ċiklu ta’ l-urea. Il-pazjenti b’dawn il- problemi rari għandhom nuqqas ta’ ċerti enżimi tal-fwied u għalhekk mhumiex kapaċi jneħħu nitrogen żejjed. In-nitrogen huwa blokka li tinbena mill-proteini u minħabba dan ikun hemm akkumulazzjoni ta’ nitrogen fil-ġisem wara li jittieħdu l-proteini. L-ammont żejjed ta’ nitrogen jinsab fil-forma ta’ ammonia, li hi tossika b’mod speċjali fuq il-moħħ u twassal, f’każi serji, li l-pazjent ma jibqax daqstant konxju u għal koma. AMMONAPS jgħin lill-ġisem biex ineħħi nitrogen eċċessiv u b’hekk inaqqas l-ammont ta’ ammonja fil-ġisem tiegħek. 2. X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TIEĦU AMMONAPS TIĦUX AMMONAPS - jekk inti tqila. - jekk inti tredda’. - jekk inti allerġiku/a għal sodium phenylbutyrate jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis-sezzjoni 6). TWISSIJIET U PREKAWZJONIJIET Kellem lit-tabib tiegħek qabel tieħu AMMON Прочитайте повний документ
1 ANNESS I SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT 2 1. ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI AMMONAPS 500 mg pilloli. 2. GHAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA Kull pillola fiha 500 mg sodium phenylbutyrate. Eċċipjent(i) b’effett magħruf Kull pillola fiha 2.7 mmol (62 mg) ta’ sodium. Għal-lista kompluta ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1. 3. GHAMLA FARMAĊEWTIKA Pilloli. Il-pilloli huma ta’ kulur off-wajt, ovali u bit-tinqix “UCY 500”. 4. TAGHRIF KLINIKU 4.1 INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI AMMONAPS hu intiż bħala terapija aġġuntiva fil-kura kronika ta’ disturbi fiċ-ċiklu ta’ l-urea, li jinvolvu nuqqas ta’ carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, jew argininosuccinate synthetase. Għandu jintuża fil-pazjenti kollha b’ _neonatal-onset _ presentaion _ _ (nuqqasijiet sħaħ fl-enżimi li jidhru fl- ewwel 28 ġurnata tal-ħajja). Għandu jintuża wkoll minn pazjenti fejn il-mard joħroġ _aktar tard_ (nuqqasijiet parzjali fl-enżimi, li jidhru wara l-ewwel xahar ta’ ħajja) li għandhom storja ta’ enċefalopatija iperammonemika. 4.2 POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA Il-kura permezz ta’ AMMONAPS għandu jkun sorveljat minn tabib b’esperjenza fil-kura ta’ problemi fiċ-ċiklu ta’ l-urea. AMMONAPS hu indikat għal adulti u tfal li huma kapaċi jibilgħu l-pilloli. AMMONAPS hu disponibbli bħala granijiet għat-tfal żgħar u tfal li mhumiex kapaċi jibilgħu l-pilloli, u għal pazjenti li għadhom disfaġja. Id-doża ta’ kuljum għandha tkun maħduma b'mod individwali skond kemm il-pazjent jiflaħ jieħu proteini u l-ammont ta’ proteini għad-dieta ta’ kuljum li huma meħtieġa biex wieħed jikber u jiżviluppa. Id-doża totali ta’ kuljum normali ta’ sodium phenylbutyrate fl-esperjenza klinika hi: • 450 - 600 mg/kg/kuljum fi tfal li jiżnu anqas minn 20 kg • 9.9 - 13.0 g/m 2 /kuljum fi tfal li jiżnu aktar minn 20 kg, adoloxxenti u adulti. Is-sigurtà u l-effikaċja ta’ dożi li jaqbżu l-20 g/kuljum (40 pillola) ma kienux stabbiliti. _Osserv Прочитайте повний документ