البلد: الاتحاد الأوروبي
اللغة: الدانماركية
المصدر: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Mucopolysaccharidose VI
Naglazyme er indiceret til langsigtet enzym-substitutionsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose af mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase mangel; Maroteaux-Lamy syndrom) (Se afsnit 5. Som for alle lysosomal genetiske sygdomme, er det af afgørende betydning, især i svære former, til at påbegynde behandling så tidligt som muligt, før fremkomsten af ikke-reversible kliniske manifestationer af sygdommen. Et centralt problem er at behandle unge patienter i alderen.
Revision: 19
autoriseret
2006-01-23
19 B. INDLÆGSSEDDEL 20 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT TIL INFUSIONSVÆSKE, OPLØSNING Galsulfase LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT FÅ MEDICINEN, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. du kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, du vil vide. - Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du får Naglazyme 3. Sådan får du Naglazyme 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE Naglazyme anvendes til behandling af patienter med MPS VI-sygdom (Mucopolysaccharidosis VI). Mennesker med sygdommen MPS VI har enten et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der kaldes N-acetylgalactosamin-4-sulfatase, som nedbryder bestemte stoffer (glycosaminoglycans) i kroppen. Som resultat af dette bliver disse stoffer ikke nedbrudt og forarbejdet af kroppen, som de burde. De ophobes i mange af kroppens væv, hvilket forårsager symptomerne af MPS VI. VIRKNING Dette lægemiddel indeholder et gensplejset (rekombinant) enzym, der kaldes galsulfase. Dette enzym kan erstatte det naturlige enzym, som mangler hos patienter med MPS VI. Behandlingen er vist at forbedre gang og trappegang og reducere niveauerne af glykosaminoglykaner i kroppen. Denne medicin kan muligvis lindre symptomerne på MPS VI. 2. DET SKAL DU VIDE, FØR DU FÅRNAGLAZYME BRUG IKKE NAGLAZYME: - Hvis du har oplevet alvorlige eller livstruende allergiske reaktioner (overfølsomhed) over for galsulfase eller et af de øvrige indholdsstoffer i Naglazyme, og næste indgivelse af medicinen ikke var en succes. ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER - Hvis du bliver behandlet med Naglazyme, kan du få infusionsrelaterede reaktioner. En infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der optræder under infusionen, eller indtil afslutningen af اقرأ الوثيقة كاملة
1 BILAG I PRODUKTRESUME 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN Naglazyme 1 mg/ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver ml opløsning indeholder 1 mg galsulfase. Ét hætteglas af 5 ml indeholder 5 mg galsulfase. Galsulfase er en rekombinant form af human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase og er fremstillet ved rekombinant DNA teknologi ved brug af pattedyrcellekultur fra ovarier fra kinesiske hamstre (Chinese Hamster Ovary - CHO). _Hjælpestoffer _ Hvert 5 ml hætteglas indeholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. En klar til let opaliserende og farveløs til bleggul opløsning. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Naglazyme er indiceret til brug til langvarig enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med bekræftet diagnose af _Mucopolysaccharidose_ VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase mangel; Maroteaux-Lamy syndrom) (se pkt. 5.1). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Som for alle genetiske lysosomale lidelser er det af altafgørende vigtighed, især i forbindelse med svære former, at påbegynde behandling så hurtigt som muligt, inden der optræder ikke-reversible kliniske manifestationer fra sygdommen. Behandling med Naglazyme bør overvåges af en læge med erfaring med behandling af patienter med MPS VI eller andre arvelige metaboliske sygdomme. Administration af Naglazyme bør foretages på et passende klinisk sted, hvor genoplivningsudstyr til håndtering af medicinske nødsituationer er hurtigt tilgængeligt. Dosering Det anbefalede doseringsregimen for galsulfase er 1 mg/kg legemsvægt administreret én gang om ugen som en intravenøs infusion over 4 timer. _Særlige populationer _ _ _ _Ældre _ Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter over 65 år er ikke påvist, og der kan ikke anbefales et alternativt doseringsregimen til disse patienter. 3 _Nedsat lever- og nyrefunktion _ Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter med nyre اقرأ الوثيقة كاملة