Naglazyme

Country: Եվրոպական Միություն

language: դանիերեն

source: EMA (European Medicines Agency)

active_ingredient:

galsulfase

MAH:

BioMarin International Limited

ATC_code:

A16AB

INN:

galsulfase

therapeutic_group:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

therapeutic_area:

Mucopolysaccharidose VI

therapeutic_indication:

Naglazyme er indiceret til langsigtet enzym-substitutionsterapi hos patienter med en bekræftet diagnose af mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase mangel; Maroteaux-Lamy syndrom) (Se afsnit 5. Som for alle lysosomal genetiske sygdomme, er det af afgørende betydning, især i svære former, til at påbegynde behandling så tidligt som muligt, før fremkomsten af ikke-reversible kliniske manifestationer af sygdommen. Et centralt problem er at behandle unge patienter i alderen.

leaflet_short:

Revision: 19

authorization_status:

autoriseret

authorization_date:

2006-01-23

PIL

19
B. INDLÆGSSEDDEL
20
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT TIL INFUSIONSVÆSKE, OPLØSNING
Galsulfase
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT FÅ
MEDICINEN, DA DEN INDEHOLDER
VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. du kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, du vil vide.
-
Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre, eller
du får bivirkninger, som
ikke er nævnt her.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal du vide, før du får Naglazyme
3.
Sådan får du Naglazyme
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Naglazyme anvendes til behandling af patienter med MPS VI-sygdom
(Mucopolysaccharidosis VI).
Mennesker med sygdommen MPS VI har enten et lavt niveau eller intet
niveau af et enzym, der kaldes
N-acetylgalactosamin-4-sulfatase, som nedbryder bestemte stoffer
(glycosaminoglycans) i kroppen.
Som resultat af dette bliver disse stoffer ikke nedbrudt og
forarbejdet af kroppen, som de burde. De
ophobes i mange af kroppens væv, hvilket forårsager symptomerne af
MPS VI.
VIRKNING
Dette lægemiddel indeholder et gensplejset (rekombinant) enzym, der
kaldes galsulfase. Dette enzym
kan erstatte det naturlige enzym, som mangler hos patienter med MPS
VI. Behandlingen er vist at
forbedre gang og trappegang og reducere niveauerne af
glykosaminoglykaner i kroppen. Denne
medicin kan muligvis lindre symptomerne på MPS VI.
2.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU FÅRNAGLAZYME
BRUG IKKE NAGLAZYME:
-
Hvis du har oplevet alvorlige eller livstruende allergiske reaktioner
(overfølsomhed) over for
galsulfase eller et af de øvrige indholdsstoffer i Naglazyme, og
næste indgivelse af medicinen
ikke var en succes.
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
-
Hvis du bliver behandlet med Naglazyme, kan du få infusionsrelaterede
reaktioner. En
infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der optræder under
infusionen, eller indtil
afslutningen af

SPC

1
BILAG I
PRODUKTRESUME
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Naglazyme 1 mg/ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hver ml opløsning indeholder 1 mg galsulfase. Ét hætteglas af 5 ml
indeholder 5 mg galsulfase.
Galsulfase er en rekombinant form af human N-acetylgalactosamine
4-sulfatase og er fremstillet ved
rekombinant DNA teknologi ved brug af pattedyrcellekultur fra ovarier
fra kinesiske hamstre (Chinese
Hamster Ovary - CHO).
_Hjælpestoffer _
Hvert 5 ml hætteglas indeholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning.
En klar til let opaliserende og farveløs til bleggul opløsning.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Naglazyme er indiceret til brug til langvarig
enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med
bekræftet diagnose af
_Mucopolysaccharidose_
VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase mangel;
Maroteaux-Lamy syndrom) (se pkt. 5.1).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Som for alle genetiske lysosomale lidelser er det af altafgørende
vigtighed, især i forbindelse med
svære former, at påbegynde behandling så hurtigt som muligt, inden
der optræder ikke-reversible
kliniske manifestationer fra sygdommen.
Behandling med Naglazyme bør overvåges af en læge med erfaring med
behandling af patienter med
MPS VI eller andre arvelige metaboliske sygdomme. Administration af
Naglazyme bør foretages på et
passende klinisk sted, hvor genoplivningsudstyr til håndtering af
medicinske nødsituationer er hurtigt
tilgængeligt.
Dosering
Det anbefalede doseringsregimen for galsulfase er 1 mg/kg legemsvægt
administreret én gang om
ugen som en intravenøs infusion over 4 timer.
_Særlige populationer _
_ _
_Ældre _
Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter over 65 år er ikke
påvist, og der kan ikke
anbefales et alternativt doseringsregimen til disse patienter.
3
_Nedsat lever- og nyrefunktion _
Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter med nyre