Pombiliti

Land: Den Europæiske Union

Sprog: spansk

Kilde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiv bestanddel:

Cipaglucosidase alfa

Tilgængelig fra:

Amicus Therapeutics Europe Limited

ATC-kode:

A16AB

INN (International Name):

cipaglucosidase alfa

Terapeutisk gruppe:

Otros tracto alimentario y metabolismo de los productos,

Terapeutisk område:

Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II

Terapeutiske indikationer:

Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).

Autorisation status:

Autorizado

Autorisation dato:

2023-03-20

Indlægsseddel

28
B.
PROSPECTO
29
PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE
POMBILITI 105 MG
POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCIÓN PARA PERFUSIÓN
cipaglucosidasa alfa
Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que
agilizará la detección de nueva
información sobre su seguridad. Puede contribuir comunicando los
efectos adversos que pudiera usted
tener. La parte final de la sección 4 incluye información sobre
cómo comunicar estos efectos adversos.
LEA TODO EL PROSPECTO DETENIDAMENTE ANTES DE EMPEZAR A RECIBIR ESTE
MEDICAMENTO, PORQUE
CONTIENE INFORMACIÓN IMPORTANTE PARA USTED.
•
Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
•
Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o
enfermero.
•
Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico, farmacéutico
o enfermero, incluso si se
trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver
sección 4.
CONTENIDO DEL PROSPECTO
1. Qué es Pombiliti y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a recibir Pombiliti
3. Cómo se administra Pombiliti
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de Pombiliti
6. Contenido del envase e información adicional
1.
QUÉ ES POMBILITI Y PARA QUÉ SE UTILIZA
Pombiliti es un tipo de “terapia de sustitución enzimática”
(TSE) que está indicado para adultos con
enfermedad de Pompe de inicio tardío. Contiene el principio activo
llamado “cipaglucosidasa alfa”.
PARA QUÉ SE UTILIZA
Pombiliti se utiliza siempre junto con otro medicamento llamado
miglustat 65 mg cápsulas duras. Es
muy importante que usted también lea el prospecto de miglustat 65 mg
cápsulas duras.
Si tiene cualquier duda sobre estos medicamentos, consulte a su
médico o farmacéutico.
CÓMO ACTÚA POMBILITI
Las personas con la enfermedad de Pompe tienen niveles bajos de una
enzima llamada α-glucosidasa
ácida (GAA). Esta enzima ayuda a regular los niveles de glucógeno
(un tipo de hidrato de carbono) en
el organismo.
En la enfermedad de Pompe, se acumulan grandes cantidades de
glucógeno en lo

Produktets egenskaber

1
ANEXO I
FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
2
Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que
agilizará la detección de nueva
información sobre su seguridad. Se invita a los profesionales
sanitarios a notificar las sospechas
de reacciones adversas. Ver la sección 4.8, en la que se incluye
información sobre cómo
notificarlas.
1.
NOMBRE DEL MEDICAMENTO
Pombiliti 105 mg polvo para concentrado para solución para perfusión
2.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
Un vial contiene 105 mg de cipaglucosidasa alfa.
Después de la reconstitución de cada vial (ver sección 6.6), la
solución concentrada contiene 15 mg de
cipaglucosidasa alfa* por mililitro.
*La α-glucosidasa ácida humana con N-glicanos bisfosforilados
(bis-M6P) se produce en células de
ovario de hámster chino (CHO) mediante técnicas de ADN recombinante.
Excipiente con efecto conocido
Cada vial contiene 10,5 mg de sodio.
Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.
3.
FORMA FARMACEÚTICA
Polvo para concentrado para solución para perfusión (polvo para
concentrado)
Polvo liofilizado de blanco a ligeramente amarillento.
4.
DATOS CLÍNICOS
4.1
INDICACIONES TERAPÉUTICAS
Pombiliti (cipaglucosidasa alfa) es una terapia de sustitución
enzimática a largo plazo que se utiliza en
combinación con el estabilizador enzimático miglustat para el
tratamiento de adultos con enfermedad
de Pompe (deficiencia de α-glucosidasa ácida [GAA]) de inicio
tardío.
4.2
POSOLOGÍA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN
El tratamiento debe ser supervisado por un médico con experiencia en
el tratamiento de pacientes con
enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o
neuromusculares hereditarias.
Cipaglucosidasa alfa debe utilizarse en combinación con miglustat 65
mg cápsulas duras. Por
consiguiente, antes de tomar cipaglucosidasa alfa se debe consultar la
ficha técnica o resumen de las
características del producto (RCP) de miglustat 65 mg cápsulas duras
en relación con el número de
cápsulas (en f