Carbaglu

Country: European Union

Language: Polish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

kwas karglumowy

Available from:

Recordati Rare Diseases

ATC code:

A16AA05

INN (International Name):

carglumic acid

Therapeutic group:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Therapeutic area:

Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia

Therapeutic indications:

Carbaglu jest wskazany w leczeniu:hyperammonaemia odniesieniu do n-acetylglutamate-syntazy pierwotny niedobór;hyperammonaemia z powodu изовалериановой acidaemia;hyperammonaemia z powodu methymalonic acidaemia;hyperammonaemia kosztem пропионовой acidaemia.

Product summary:

Revision: 19

Authorization status:

Upoważniony

Authorization date:

2003-01-24

Patient Information leaflet

20
B. ULOTKA DLA PACJENTA
21
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
CARBAGLU 200 MG TABLETKI DO SPORZĄDZANIA ZAWIESINY DOUSTNEJ
KWAS KARGLUMINOWY
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
-
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same.
-
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane w tym
wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub
farmaceucie. Patrz punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI
1.
Co to jest lek Carbaglu i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed przyjęciem leku Carbaglu
3.
Jak przyjmować lek Carbaglu
4.
Możliwe działania niepożądane
5
Jak przechowywać lek Carbaglu
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK CARBAGLU I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Lek Carbaglu może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z
osocza (podwyższone stężenie
amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w
ciężkich przypadkach
wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.
Hiperamonemia może być spowodowana:
•
brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy
N-acetyloglutaminianowej.
Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w
stanie wydalać produktu
przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka.
Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu
także leczenie jest potrzebne
przez całe życie;
•
kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą
propionową. Pacjenci dotknięci
jedną z tych chorób wymagają leczenia w czasie napadów
hiperamonemii.
2.
INFORMACJE WAŻNE PRZED PRZYJĘCIEM LEKU CARBAGLU

Summary of Product characteristics

1
ANEKS
I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
_ _
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Carbaglu 200 mg tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu kargluminowego.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
Białe, wydłużone tabletki z trzema rowkami ułatwiającymi
dzielenie oraz wytłoczonym
oznakowaniem po jednej stronie.
Tabletkę można podzielić równe dawki.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Cabarglu jest wskazany w leczeniu:
•
hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy
N-acetyloglutaminianowej;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową.
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie produktem Carbaglu należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza
doświadczonego w leczeniu
chorób metabolicznych.
Dawkowanie
•
w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej:
W oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już
od pierwszego dnia życia.
Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie
potrzeby do 250 mg/kg mc.
Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w
celu utrzymania prawidłowego
stężenia amoniaku w osoczu (patrz punkt 4.4).
Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne
zwiększenie dawki w celu dostosowania
jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna
kontrola stężenia amoniaku. Dawki
dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc.
_Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym _
Przed rozpoczęciem przewlekłego leczenia zalecane jest wykonanie
próby indywidualnej wrażliwości
pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Na przykład:
-
u dzieci w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki
100 do 250 mg/kg mc./dobę i
oznaczać stężenie amoniaku co najmniej pr