Nchi: Umoja wa Ulaya
Lugha: Kipolandi
Chanzo: EMA (European Medicines Agency)
kwas karglumowy
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Carbaglu jest wskazany w leczeniu:hyperammonaemia odniesieniu do n-acetylglutamate-syntazy pierwotny niedobór;hyperammonaemia z powodu изовалериановой acidaemia;hyperammonaemia z powodu methymalonic acidaemia;hyperammonaemia kosztem пропионовой acidaemia.
Revision: 19
Upoważniony
2003-01-24
20 B. ULOTKA DLA PACJENTA 21 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA CARBAGLU 200 MG TABLETKI DO SPORZĄDZANIA ZAWIESINY DOUSTNEJ KWAS KARGLUMINOWY NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI 1. Co to jest lek Carbaglu i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Carbaglu 3. Jak przyjmować lek Carbaglu 4. Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Carbaglu 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK CARBAGLU I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Carbaglu może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę. Hiperamonemia może być spowodowana: • brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej. Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka. Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne przez całe życie; • kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci dotknięci jedną z tych chorób wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii. 2. INFORMACJE WAŻNE PRZED PRZYJĘCIEM LEKU CARBAGLU Soma hati kamili
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO _ _ 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Carbaglu 200 mg tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu kargluminowego. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej Białe, wydłużone tabletki z trzema rowkami ułatwiającymi dzielenie oraz wytłoczonym oznakowaniem po jednej stronie. Tabletkę można podzielić równe dawki. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Cabarglu jest wskazany w leczeniu: • hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem Carbaglu należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. Dawkowanie • w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej: W oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już od pierwszego dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu (patrz punkt 4.4). Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc. _Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym _ Przed rozpoczęciem przewlekłego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Na przykład: - u dzieci w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki 100 do 250 mg/kg mc./dobę i oznaczać stężenie amoniaku co najmniej pr Soma hati kamili