Pheburane

Riik: Euroopa Liit

keel: hollandi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Natrium phenylbutyrate

Saadav alates:

Eurocept International B. V.

ATC kood:

A16AX03

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

sodium phenylbutyrate

Terapeutiline rühm:

Verschillende maagdarmkanaal en metabolisme producten

Terapeutiline ala:

Carbamoyl Fosfaat Synthase Ik Deficiëntie Ziekte

Näidustused:

Behandeling van chronische beheer van ureum-cyclus aandoeningen.

Toote kokkuvõte:

Revision: 10

Volitamisolek:

Erkende

Loa andmise kuupäev:

2013-07-30

Infovoldik

30
B. BIJSLUITER
31
BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT
PHEBURANE 483 MG/G GRANULAAT
Natriumfenylbutyraat
LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN
WANT ER STAAT BELANGRIJKE
INFORMATIE IN VOOR U.

Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.

Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u
voorgeschreven. Het kan
schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als
u.

Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of
krijgt u een bijwerking die niet in
deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER
1.
Wat is PHEBURANE en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
2.
Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig
mee zijn?
3.
Hoe gebruikt u dit middel?
4.
Mogelijke bijwerkingen
5.
Hoe bewaart u dit middel?
6.
Inhoud van de verpakking en overige informatie
1.
WAT IS PHEBURANE EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT?
PHEBURANE bevat de werkzame stof natriumfenylbutyraat. Dit wordt
gebruikt voor de behandeling van
patiënten van alle leeftijden met stoornissen in de ureumcyclus. Deze
zeldzame aandoeningen worden
veroorzaakt door een gebrek aan bepaalde leverenzymen die nodig zijn
voor het verwijderen van overtollig
stikstof in de vorm van ammoniak.
Stikstof is een bouwstof van eiwitten, die een essentieel onderdeel
vormen van het voedsel dat we eten. Omdat
het lichaam eiwit afbreekt na het eten, stapelt overtollig stikstof,
in de vorm van ammoniak, zich op omdat het
lichaam het niet kan verwijderen. Ammoniak is vooral giftig voor de
hersenen en leidt in ernstige gevallen tot
een vermindering in bewustzijn en tot coma.
Dit middel helpt het lichaam de overtollige stikstof te verwijderen,
waardoor de hoeveelheid ammonia in uw
lichaam minder wordt. PHEBURANE moet echter gebruikt worden samen met
een dieet met minder eiwitten
dat door uw arts of diëtist voor u wordt opges

Toote omadused

1
BIJLAGE I
SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN
2
1.
NAAM VAN HET GENEESMIDDEL
PHEBURANE 483 mg/g granulaat
2.
KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING
_ _
Elke gram granulaat bevat 483 mg natriumfenylbutyraat.
Hulpstof(fen) met bekend effect:
Elke gram natriumfenylbutyraat bevat 124 mg (5,4 mmol) natrium en 768
mg sucrose.
Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1.
3.
FARMACEUTISCHE VORM
Granulaat.
Wit tot gebroken wit granulaat.
4.
KLINISCHE GEGEVENS
4.1
THERAPEUTISCHE INDICATIES
PHEBURANE is geïndiceerd als bijkomende therapie in de behandeling
van chronische
ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door deficiënties in
carbamylfosfaatsynthetase,
ornithinetranscarbamylase of argininosuccinaatsynthetase.
Het wordt voorgeschreven bij alle
_neonatale aandoeningen_
(volledige enzymtekorten manifesteren zich binnen
de eerste 28 levensdagen) en eveneens bij patiënten waarbij de
aandoening pas
_later _
optreedt
_ _
(gedeeltelijke
enzymtekorten, vastgesteld na de eerste levensmaand) en met
antecedenten van hyperammonemische
encefalopatie.
4.2
DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING
De behandeling met PHEBURANE dient te gebeuren onder toezicht van een
arts die ervaring heeft in de
behandeling van ureumcyclusstoornissen.
Dosering
De dagelijkse dosis dient individueel te worden aangepast aan de
eiwittolerantie van de patiënt en aan de
dagelijkse eiwithoeveelheid die nodig is voor groei en ontwikkeling.
De gebruikelijke totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat in
klinisch onderzoek is:

450 - 600 mg/kg/dag voor pasgeborenen, zuigelingen en kinderen van
minder dan 20 kg.

9,9 - 13,0 g/m
2
/dag voor kinderen van meer dan 20 kg, jongeren en volwassenen.
De veiligheid en werkzaamheid van doses hoger dan 20 g/dag
natriumfenylbutyraat werden niet vastgesteld.
_Therapeutische controle_
De plasmaspiegels van ammonia, arginine, essentiële aminozuren (met
name vertakte keten aminozuren),
carnitine en eiwitserum dienen binnen de normale grenzen te blijven;
het plasmaglutamineniveau dient onder
1.000 µmol/l geh