Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: puola

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Phenylbutyrate sodu

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Różne części przewodu pokarmowego i metabolizmu produkty

Terapeuttinen alue:

Карбамоильную-Fosforan-Syntazy Mam Niedobór Witaminy

Käyttöaiheet:

Leczenie przewlekłego zarządzanie cyklu mocznikowego zaburzenia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Upoważniony

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

32
B. ULOTKA DLA PACJENTA
33
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT
Fenylomaślan sodu
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU,
PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
-
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same.
-
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym
wszelkie możliwe objawy
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym
lekarzowi lub farmaceucie.
Patrz punkt 4.
SPIS TREŚ
CI ULOTKI
:
1.
Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku PHEBURANE
3.
Jak stosować PHEBURANE
4.
Możliwe działania niepożądane
5.
Jak przechowywać PHEBURANE
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST PHEBURANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślanu sodu i jest
stosowany w leczeniu
pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te
rzadkie zaburzenia są
spowodowane niedoborem niektórych enzymów wątrobowych, które są
potrzebne do usuwania
zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.
Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym
składnikiem spożywanych
pokarmów. Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie
dochodzi do nagromadzenia się
amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić. Amoniak jest
szczególnie toksyczny dla
mózgu i powoduje, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości
i śpiączkę.
Ten lek pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu,
zmniejszając zawartość
amoniaku w organizmie. Jednakż
e PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie
opracowaną dla pacjenta

Valmisteyhteenveto

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
PHEBURANE 483 mg/g granulat
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylomaślanu sodu.
Substancje pomocnicze o znanym działaniu:
Każdy gram fenylomaślanu sodu zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu oraz
768 mg sacharozy.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Granulat.
Granulat koloru od białego do białawego.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
PHEBURANE jest wskazany jako leczenie wspomagające w przewlekłej
terapii zaburzeń cyklu
mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej,
karbamoilotransferazy
ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej.
Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów, u których choroba
ujawniła się
_w okresie _
_noworodkowym_
(całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych
28 dni życia).
Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła
się
_w okresie późniejszym_
(częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie
pierwszego miesiąca życia), z
encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie produktem PHEBURANE powinien nadzorować lekarz mający
doświadczenie w leczeniu
zaburzeń cyklu mocznikowego.
Dawkowanie
Dawkę dobową należy dostosować indywidualnie z uwzględnieniem
tolerancji białka przez pacjenta
oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego
wzrostu i rozwoju.
Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu
klinicznym wynosi:

450 - 600 mg/kg mc./dobę dla noworodków, niemowląt i dzieci o masie
ciała mniejszej niż
20 kg

9,9 - 13,0 g/m
2
pc./dobę dla dzieci o masie ciała większej niż 20 kg, młodzieży
i dorosłych.
Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności
fenylomaślanu sodu w dawkach
większych niż 20 g/dobę.
_Monitorowanie leczenia_
3
Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza