Država: Europska Unija
Jezik: poljski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Phenylbutyrate sodu
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Różne części przewodu pokarmowego i metabolizmu produkty
Карбамоильную-Fosforan-Syntazy Mam Niedobór Witaminy
Leczenie przewlekłego zarządzanie cyklu mocznikowego zaburzenia.
Revision: 10
Upoważniony
2013-07-30
32 B. ULOTKA DLA PACJENTA 33 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT Fenylomaślan sodu NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚ CI ULOTKI : 1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku PHEBURANE 3. Jak stosować PHEBURANE 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać PHEBURANE 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST PHEBURANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślanu sodu i jest stosowany w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia są spowodowane niedoborem niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku. Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym składnikiem spożywanych pokarmów. Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie dochodzi do nagromadzenia się amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i powoduje, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę. Ten lek pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie. Jednakż e PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta Pročitajte cijeli dokument
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO PHEBURANE 483 mg/g granulat 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylomaślanu sodu. Substancje pomocnicze o znanym działaniu: Każdy gram fenylomaślanu sodu zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu oraz 768 mg sacharozy. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Granulat. Granulat koloru od białego do białawego. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA PHEBURANE jest wskazany jako leczenie wspomagające w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów, u których choroba ujawniła się _w okresie _ _noworodkowym_ (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się _w okresie późniejszym_ (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem PHEBURANE powinien nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Dawkowanie Dawkę dobową należy dostosować indywidualnie z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu klinicznym wynosi: 450 - 600 mg/kg mc./dobę dla noworodków, niemowląt i dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg 9,9 - 13,0 g/m 2 pc./dobę dla dzieci o masie ciała większej niż 20 kg, młodzieży i dorosłych. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności fenylomaślanu sodu w dawkach większych niż 20 g/dobę. _Monitorowanie leczenia_ 3 Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza Pročitajte cijeli dokument