देश: यूरोपीय संघ
भाषा: जर्मन
स्रोत: EMA (European Medicines Agency)
fosdenopterin hydrobromide dihydrate
TMC Pharma (EU) Limited
A16AX19
fosdenopterin
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Metal Metabolism, Inborn Errors
NULIBRY is indicated for the treatment of patients with molybdenum cofactor deficiency (MoCD) Type A.
Revision: 2
Autorisiert
2022-09-15
20 B. PACKUNGSBEILAGE 21 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER NULIBRY 9,5 MG PULVER ZUR HERSTELLUNG EINER INJEKTIONSLÖSUNG. Fosdenopterin Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende Abschnitt 4. LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER ANWENDUNG DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN FÜR SIE ODER IHR KIND. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. - Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Nebenwirkungen auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist NULIBRY und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Anwendung von NULIBRY beachten? 3. Wie ist NULIBRY anzuwenden? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist NULIBRY aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. W AS IST NULIBRY UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? WAS IST NULIBRY? NULIBRY enthält den Wirkstoff Fosdenopterin. NULIBRY wird bei Menschen mit der Erbkrankheit Molybdän-Cofaktor-Mangel (MoCD) Typ A angewendet _._ Es wird bei Menschen angewendet, wenn Ärzte vermuten, dass diese MoCD Typ A haben könnten. Die Behandlung muss lebenslang fortgesetzt werden, wenn MoCD Typ A mittels Gentest bestätigt wird. WAS IST MOLYBDÄN-COFAKTOR-MANGEL (MOCD) TYP A? MoCD Typ A _ _ ist ein seltener angeborener Defekt in den natürlichen chemischen Vorgängen, die die Funktion des Körpers ermöglichen (Stoffwechsel). Anzeichen dieser genetischen Erkrankung zeigen sich für gewöhnlich kurz nach der Geburt und um पूरा दस्तावेज़ पढ़ें
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8. 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS NULIBRY 9,5 mg Pulver zur Herstellung einer Injektionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jede Durchstechflasche enthält 12,5 mg Fosdenopterinhydrobromid 2 H 2 O, entsprechend 9,5 mg Fosdenopterin. Nach der Rekonstitution mit 5 ml sterilem Wasser für Injektionszwecke enthält jeder ml der Lösung 1,9 mg Fosdenopterin (1,9 mg/ml). Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Pulver zur Herstellung einer Injektionslösung. Weißes bis hellgelbes Pulver. Die rekonstituierte Lösung hat einen pH-Wert im Bereich von 5–7, eine Viskosität von 1,0 cSt und einer Osmolarität im Bereich von 260–320 mOsmol/kg. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE NULIBRY wird angewendet zur Behandlung von Patienten mit Molybdän-Cofaktor-Mangel (MoCD) Typ A. _ _ 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG NULIBRY darf nur angewendet werden, wenn der Patient eine bestätigte genetische Diagnose oder eine Verdachtsdiagnose von MoCD Typ A hat. Patienten mit einer Verdachtsdiagnose von MoCD Typ A müssen sich einem Gentest zur Bestätigung der Diagnose von MoCD Typ A unterziehen. NULIBRY muss abgesetzt werden, wenn die Diagnose von MoCD Typ A nicht mittels Gentest bestätigt werden kann. Die Behandlung mit NULIBRY muss in einem Krankenhaus von einem Arzt, der Erfahrung in der Behandlung von angeborenen Stoffwechselstörungen hat, eingeleitet und überwacht werden. NULIBRY ist eine chronische Substratersatztherapie zur Langzeitanwendung. Dosierung _Kinder unter 1 Jahr (basierend auf dem Gestationsalter) _ Bei Patienten, die jünger als ein Jahr alt sind, wird die empfo पूरा दस्तावेज़ पढ़ें