Nulibry

Country: Evrópusambandið

Tungumál: lettneska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

fosdenopterin hydrobromide dihydrate

Fáanlegur frá:

TMC Pharma (EU) Limited

ATC númer:

A16AX19

INN (Alþjóðlegt nafn):

fosdenopterin

Meðferðarhópur:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Lækningarsvæði:

Metal Metabolism, Inborn Errors

Ábendingar:

NULIBRY is indicated for the treatment of patients with molybdenum cofactor deficiency (MoCD) Type A.

Vörulýsing:

Revision: 2

Leyfisstaða:

Autorizēts

Leyfisdagur:

2022-09-15

Upplýsingar fylgiseðill

16
INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA
ĀRĒJAIS IEPAKOJUMS
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
NULIBRY 9,5 mg pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai
fosdenopterin
2.
AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I)
Katrs flakons satur fosdenopterīna hidrobromīda dihidrātu, kas
atbilst 9,5 mg fosdenopterīna. Pēc
sagatavošanas ar 5 ml sterila ūdens injekcijām katrs ml
koncentrāta satur fosdenopterīna hidrobromīda
dihidrātu, kas atbilst 1,9 mg fosdenopterīna.
3.
PALĪGVIELU SARAKSTS
Palīgvielas: askorbīnskābe, mannīts, saharoze, sālsskābe,
hidroksīds. Papildu informāciju skatīt
lietošanas instrukcijā.
4.
ZĀĻU FORMA UN SATURS
Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai
1 flakons
5.
LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I)
Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju.
Intravenozai lietošanai pēc izšķīdināšanas.
6.
ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN
NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7.
CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS
8.
DERĪGUMA TERMIŅŠ
EXP
9.
ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI
Uzglabāt saldētavā –25 °C līdz –10 °C temperatūrā
Uzglabāt flakonu ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
17
10.
ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI
IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA
PIEMĒROJAMS
11.
REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE
TMC Pharma (EU) Ltd
12.
REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I)
EU/1/22/1684/001
13.
SĒRIJAS NUMURS
Lot
14.
IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA
15.
NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU
16.
INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ
Pamatojums Braila raksta nepiemērošanai ir apstiprināts.
17.
UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS_ _
2D svītrkods, kurā iekļauts unikāls identifikators.
18.
UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI, KURUS VAR NOLASĪT PERSONA_ _
PC
SN
NN
18
MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ
IEPAKOJUMA
FLAKONS
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I)
NU

Vara einkenni

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
NULIBRY 9,5 mg pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs flakons satur 12,5 mg fosdenopterīna hidrobromīda dihidrāta,
kas atbilst 9,5 mg fosdenopterīna
(fosdenopterin).
Pēc sagatavošanas ar 5 ml sterila ūdens injekcijām katrs ml
šķīduma satur 1,9 mg fosdenopterīna
(1,9 mg/ml).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai (pulveris injekcijām).
Balts līdz gaiši dzeltens pulveris.
Sagatavotā šķīduma pH līmenis ir robežās no 5 līdz 7,
viskozitāte ir 1,0 cSt, un osmolaritāte ir
diapazonā no 260 līdz 320 mOsmol/kg.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
NULIBRY ir indicēts A tipa molibdēna kofaktora deficīta (
_Molybdenum cofactor deficiency_
—
MoCD) ārstēšanai pacientiem.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
NULIBRY ir jāievada tikai tad, ja pacientam ir apstiprināta
ģenētiskā diagnoze vai iespējama A tipa
MoCD diagnoze.
Pacientiem ar iespējamu A tipa MoCD diagnozi ir jāveic ģenētiskais
tests, lai apstiprinātu A tipa
MoCD diagnozi. NULIBRY lietošana ir jāpārtrauc, ja ģenētiskā
testēšana neapstiprina A tipa MoCD
diagnozi.
Ārstēšana ar NULIBRY jāuzsāk un jāuzrauga slimnīcā veselības
aprūpes speciālistam, kuram ir
pieredze iedzimtu metabolisma kļūdu ārstēšanā. NULIBRY ir
hroniska substrāta aizstājterapija, kura
paredzēta lietošanai ilgtermiņā.
Devas
_Pediatriskā populācija — jaunāka par 1 gadu (pēc gestācijas
vecuma) _
Pacientiem vecumā līdz vienam gadam ieteicamā NULIBRY deva tiek
titrēta, pamatojoties uz
gest�