Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: latviešu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
fosdenopterin hydrobromide dihydrate
TMC Pharma (EU) Limited
A16AX19
fosdenopterin
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Metal Metabolism, Inborn Errors
NULIBRY is indicated for the treatment of patients with molybdenum cofactor deficiency (MoCD) Type A.
Revision: 2
Autorizēts
2022-09-15
16 INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA ĀRĒJAIS IEPAKOJUMS 1. ZĀĻU NOSAUKUMS NULIBRY 9,5 mg pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai fosdenopterin 2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I) Katrs flakons satur fosdenopterīna hidrobromīda dihidrātu, kas atbilst 9,5 mg fosdenopterīna. Pēc sagatavošanas ar 5 ml sterila ūdens injekcijām katrs ml koncentrāta satur fosdenopterīna hidrobromīda dihidrātu, kas atbilst 1,9 mg fosdenopterīna. 3. PALĪGVIELU SARAKSTS Palīgvielas: askorbīnskābe, mannīts, saharoze, sālsskābe, hidroksīds. Papildu informāciju skatīt lietošanas instrukcijā. 4. ZĀĻU FORMA UN SATURS Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai 1 flakons 5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Intravenozai lietošanai pēc izšķīdināšanas. 6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā. 7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS 8. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI Uzglabāt saldētavā –25 °C līdz –10 °C temperatūrā Uzglabāt flakonu ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. 17 10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS 11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE TMC Pharma (EU) Ltd 12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I) EU/1/22/1684/001 13. SĒRIJAS NUMURS Lot 14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA 15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU 16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ Pamatojums Braila raksta nepiemērošanai ir apstiprināts. 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS_ _ 2D svītrkods, kurā iekļauts unikāls identifikators. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI, KURUS VAR NOLASĪT PERSONA_ _ PC SN NN 18 MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA FLAKONS 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) NU Izlasiet visu dokumentu
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS NULIBRY 9,5 mg pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs flakons satur 12,5 mg fosdenopterīna hidrobromīda dihidrāta, kas atbilst 9,5 mg fosdenopterīna (fosdenopterin). Pēc sagatavošanas ar 5 ml sterila ūdens injekcijām katrs ml šķīduma satur 1,9 mg fosdenopterīna (1,9 mg/ml). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai (pulveris injekcijām). Balts līdz gaiši dzeltens pulveris. Sagatavotā šķīduma pH līmenis ir robežās no 5 līdz 7, viskozitāte ir 1,0 cSt, un osmolaritāte ir diapazonā no 260 līdz 320 mOsmol/kg. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS NULIBRY ir indicēts A tipa molibdēna kofaktora deficīta ( _Molybdenum cofactor deficiency_ — MoCD) ārstēšanai pacientiem. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS NULIBRY ir jāievada tikai tad, ja pacientam ir apstiprināta ģenētiskā diagnoze vai iespējama A tipa MoCD diagnoze. Pacientiem ar iespējamu A tipa MoCD diagnozi ir jāveic ģenētiskais tests, lai apstiprinātu A tipa MoCD diagnozi. NULIBRY lietošana ir jāpārtrauc, ja ģenētiskā testēšana neapstiprina A tipa MoCD diagnozi. Ārstēšana ar NULIBRY jāuzsāk un jāuzrauga slimnīcā veselības aprūpes speciālistam, kuram ir pieredze iedzimtu metabolisma kļūdu ārstēšanā. NULIBRY ir hroniska substrāta aizstājterapija, kura paredzēta lietošanai ilgtermiņā. Devas _Pediatriskā populācija — jaunāka par 1 gadu (pēc gestācijas vecuma) _ Pacientiem vecumā līdz vienam gadam ieteicamā NULIBRY deva tiek titrēta, pamatojoties uz gest Izlasiet visu dokumentu