Country: Evrópusambandið
Tungumál: tékkneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
glycerol fenylbutyrát
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Poruchy cyklu močoviny, vrozené
Ravicti je indikován pro použití jako podpůrná terapie pro chronické léčbě pacientů s poruchami metabolismu močoviny (UCDs) včetně nedostatků karbamoyl fosfát-syntázy-I (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosukcinátsyntetázy (ZADEK), argininosuccinate lyasy (ASL), arginasa I (ARG) a ornithin translocase nedostatek hyperornithinaemia-hyperamonémie homocitrullinuria syndrom (HHH), kteří nemohou být řízeny omezením bílkovin ve stravě a/nebo aminokyselin suplementace sám. Ravicti musí být používán s omezením bílkovin ve stravě a v některých případech, potravinové doplňky (e. , esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, doplňky bez kalorií bez bílkovin).
Revision: 16
Autorizovaný
2015-11-26
27 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 28 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA RAVICTI 1,1 G/ML PERORÁLNÍ TEKUTINA glyceroli phenylbutyras PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. • Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. • Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. • Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. • Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek RAVICTI a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek RAVICTI užívat 3. Jak se přípravek RAVICTI užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek RAVICTI uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK RAVICTI A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek RAVICTI obsahuje léčivou látku „glycerol-fenylbutyrát“, která se používá k léčbě šesti známých „poruch cyklu močoviny“ (UCD) u dospělých a dětí. UCD zahrnuje deficity (nedostatečnosti) určitých jaterních enzymů jako například karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu hyperornithinemie-hyperamonemie- homocitrulinemie (HHH). Přípravek RAVICTI se musí kombinovat se stravou se zníženým příjmem bílkovin a v některých případech s doplňky stravy, jako jsou esenciální aminokyseliny (arginin, citrulin, kalorické doplňky bez bílkovin). O PORUCHÁCH CYK Lestu allt skjalið
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU _ _ 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml tekutiny obsahuje glyceroli phenylbutyras 1,1 g. To odpovídá hustotě 1,1 g/ml. 3. LÉKOVÁ FORMA Perorální tekutina. Čirá, bezbarvá až světle žlutá tekutina. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Přípravek RAVICTI je indikován k použití jako doplňující léčba při chronické léčbě pacientů s poruchami cyklu močoviny (urea cycle disorders, UCD), které zahrnují deficienci karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficienci ornithin translokázy u syndromu hyperornithinemie-hyperamonemie-homocitrulinemie (HHH), kteří nemohou být léčeni samotným omezením příjmu proteinů a/nebo suplementací aminokyselin. Přípravek RAVICTI se musí podávat spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky neobsahující proteiny). 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Přípravek RAVICTI má předepisovat lékař, který má zkušenosti s léčbou UCD. Dávkování Přípravek RAVICTI se musí podávat spolu s omezením příjmu proteinů a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciálními aminokyselinami, argininem, citrulinem, kalorickými doplňky neobsahujícími proteiny) v závislosti na denním příjmu proteinů potřebných k podpoře růstu a vývoje. Denní dávku je třeba individuálně přizpůsobit dle pacientovy proteinové tolerance a dle potřebného denního příjmu proteinů. V terapii přípravkem RAVICTI může být nutné pokračovat celý život, pokud nedojde k ortotopické transplantaci jater. _Dospělí a děti _ Doporučená dávka pro pacienty, kteří dosud nebyli kyselinou fenylbutyrovou léčeni, a pro pacienty přecházející z injekcí natrium-fenylbutyr Lestu allt skjalið