Ravicti

Nchi: Umoja wa Ulaya

Lugha: Kicheki

Chanzo: EMA (European Medicines Agency)

Viambatanisho vya kazi:

glycerol fenylbutyrát

Inapatikana kutoka:

Immedica Pharma AB

ATC kanuni:

A16AX09

INN (Jina la Kimataifa):

glycerol phenylbutyrate

Kundi la matibabu:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

Eneo la matibabu:

Poruchy cyklu močoviny, vrozené

Matibabu dalili:

Ravicti je indikován pro použití jako podpůrná terapie pro chronické léčbě pacientů s poruchami metabolismu močoviny (UCDs) včetně nedostatků karbamoyl fosfát-syntázy-I (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosukcinátsyntetázy (ZADEK), argininosuccinate lyasy (ASL), arginasa I (ARG) a ornithin translocase nedostatek hyperornithinaemia-hyperamonémie homocitrullinuria syndrom (HHH), kteří nemohou být řízeny omezením bílkovin ve stravě a/nebo aminokyselin suplementace sám. Ravicti musí být používán s omezením bílkovin ve stravě a v některých případech, potravinové doplňky (e. , esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, doplňky bez kalorií bez bílkovin).

Bidhaa muhtasari:

Revision: 16

Idhini hali ya:

Autorizovaný

Idhini ya tarehe:

2015-11-26

Taarifa za kipeperushi

27
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
28
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
RAVICTI 1,1 G/ML PERORÁLNÍ TEKUTINA
glyceroli phenylbutyras
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
•
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
•
Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
•
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
•
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v
této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek RAVICTI a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek RAVICTI
užívat
3.
Jak se přípravek RAVICTI užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek RAVICTI uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK RAVICTI A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek RAVICTI obsahuje léčivou látku
„glycerol-fenylbutyrát“, která se používá k léčbě šesti
známých „poruch cyklu močoviny“ (UCD) u dospělých a dětí.
UCD zahrnuje deficity
(nedostatečnosti) určitých jaterních enzymů jako například
karbamoylfosfát syntetázy I (CPS),
ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS),
argininosukcinát lyázy (ASL),
arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu
hyperornithinemie-hyperamonemie-
homocitrulinemie (HHH).
Přípravek RAVICTI se musí kombinovat se stravou se zníženým
příjmem bílkovin a v některých
případech s doplňky stravy, jako jsou esenciální aminokyseliny
(arginin, citrulin, kalorické doplňky
bez bílkovin).
O PORUCHÁCH CYK

Tabia za bidhaa

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
_ _
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jeden ml tekutiny obsahuje glyceroli phenylbutyras 1,1 g. To
odpovídá hustotě 1,1 g/ml.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Perorální tekutina.
Čirá, bezbarvá až světle žlutá tekutina.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Přípravek RAVICTI je indikován k použití jako doplňující
léčba při chronické léčbě pacientů s
poruchami cyklu močoviny (urea cycle disorders, UCD), které
zahrnují deficienci karbamoylfosfát
syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC),
argininosukcinát syntetázy (ASS),
argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficienci
ornithin translokázy u syndromu
hyperornithinemie-hyperamonemie-homocitrulinemie (HHH), kteří
nemohou být léčeni samotným
omezením příjmu proteinů a/nebo suplementací aminokyselin.
Přípravek RAVICTI se musí podávat spolu s omezením příjmu
proteinů a v některých případech s
doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin,
kalorické doplňky neobsahující
proteiny).
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Přípravek RAVICTI má předepisovat lékař, který má zkušenosti
s léčbou UCD.
Dávkování
Přípravek RAVICTI se musí podávat spolu s omezením příjmu
proteinů a v některých případech s
doplňky stravy (např. esenciálními aminokyselinami, argininem,
citrulinem, kalorickými doplňky
neobsahujícími proteiny) v závislosti na denním příjmu proteinů
potřebných k podpoře růstu a vývoje.
Denní dávku je třeba individuálně přizpůsobit dle pacientovy
proteinové tolerance a dle potřebného
denního příjmu proteinů.
V terapii přípravkem RAVICTI může být nutné pokračovat celý
život, pokud nedojde k ortotopické
transplantaci jater.
_Dospělí a děti _
Doporučená dávka pro pacienty, kteří dosud nebyli kyselinou
fenylbutyrovou léčeni, a pro pacienty
přecházející z injekcí natrium-fenylbutyr