Sapropterin Dipharma

Country: Kesatuan Eropah

Bahasa: Norway

Sumber: EMA (European Medicines Agency)

Bahan aktif:

Sapropterin dihydrochloride

Boleh didapati daripada:

Dipharma Arzneimittel GmbH

Kod ATC:

A16AX07

INN (Nama Antarabangsa):

sapropterin

Kumpulan terapeutik:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Kawasan terapeutik:

Phenylketonurias

Tanda-tanda terapeutik:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

Ringkasan produk:

Revision: 3

Status kebenaran:

autorisert

Tarikh kebenaran:

2022-02-16

Risalah maklumat

40
B. PAKNINGSVEDLEGG
41
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG OPPLØSELIGE TABLETTER
sapropterindihydroklorid
(
sapropterin dihydrochloride)
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer
informasjon.
-
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som
ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Sapropterin Dipharma er, og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Sapropterin Dipharma
3.
Hvordan du bruker Sapropterin Dipharma
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Sapropterin Dipharma
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA SAPROPTERIN DIPHARMA ER OG HVA DET BRUKES MOT
Sapropterin Dipharma inneholder virkestoffet sapropterin som er en
kopi (laget syntetisk) av en av
kroppens egne substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen
trenger BH4 for å bruke en
aminosyre som kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som
kalles tyrosin.
Sapropterin Dipharma brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA)
eller fenylketonuri (PKU)
hos pasienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt
fenylalaninnivå i blodet, noe som kan
være skadelig. Sapropterin Dipharma reduserer fenylalaninnivået i
blodet hos noen pasienter som
responderer på BH4, og kan hjelpe til med å øke mengden av
fenylalaninin som kan inkluderes i
maten.
Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt
BH4-mangel hos pasienter i alle
aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært
lavt BH4-nivå, blir ikke
fenylalanin brukt rikt

Ciri produk

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Sapropterin Dipharma 100 mg oppløselige tabletter.
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver oppløselige tablett inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid
(sapropterin dihydrochloride)
tilsvarende 77 mg sapropterin.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Oppløselig tablett
Hvit til off-white ca. 10 mm x 3,65 mm, rund tablett preget med
“11” trykket på den ene siden og
delestrek på den andre siden.
Tabletten har delestrek, men skal ikke deles.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Sapropterin Dipharma er indisert for behandling av hyperfenylalaninemi
(HPA) hos voksne og
pediatriske pasienter i alle aldre med fenylketonuri (PKU) som har
vist respons på slik behandling (se
pkt. 4.2).
Sapropterin Dipharma er også indisert for behandling av
hyperfenylalaninemi (HPA) hos voksne og
barn i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel som har vist
respons på slik behandling (se
pkt. 4.2).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med sapropterindihydroklorid må initieres og overvåkes av
lege med erfaring med
behandling av PKU og BH4-mangel.
Aktiv bruk av kostplan over fenylalanininntak og samlet proteininntak
kreves mens man bruker dette
legemidlet for å sikre adekvat kontroll av fenylalaninnivået i
blodet og ernæringsbalansen.
Siden HPA på grunn av enten PKU eller BH4-mangel er en kronisk
tilstand, er Sapropterin Dipharma
tilsiktet langtidsbruk straks respons er påvist (se pkt. 5.1).
Dosering
_PKU _
Startdosen med sapropterindihydroklorid hos voksne og barn med PKU er
10 mg/kg kroppsvekt én
gang daglig. Dosen justeres, vanligvis mellom 5 og 20 mg/kg/dag, for
å oppnå og vedlikeholde
adekvate fenylalaninnivåer i blodet som er definert av legen.
_BH4-mangel_
Startdosen med sapropterindihydroklorid hos voksne og barn med
BH4-mangel er 2 til 5 mg/kg
kroppsvekt total daglig dose. Dosene kan justeres opp til totalt 20
mg/kg per dag.
3
Sapropterin dihydrokloridfinnes som 100 mg tabletter. Den daglige
dose