Ravicti

Country: European Union

Language: Italian

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

glicerolo fenilbutirrato

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX09

INN (International Name):

glycerol phenylbutyrate

Therapeutic group:

Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,

Therapeutic area:

Disturbi del ciclo dell'urea, innato

Therapeutic indications:

Ravicti è indicato per l'uso come terapia aggiuntiva per la cronica gestione dei pazienti con disturbi del ciclo dell'urea (non registrati) di cui carenze di carbamoil-fosfato sintasi-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (CULO), argininosuccinate liasi (ASL), arginase (ARG) e ornitina traslocasi carenza di hyperornithinaemia-líiperammoniemia homocitrullinuria sindrome (HHH) che non può essere gestito da proteine nella dieta di restrizione e/o supplementazione di aminoacidi da solo. Ravicti deve essere utilizzato con una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, gli integratori alimentari (e. , integratori di aminoacidi essenziali, arginina, citrullina, senza proteine).

Product summary:

Revision: 16

Authorization status:

autorizzato

Authorization date:

2015-11-26

Patient Information leaflet

27
B.
FOGLIO ILLUSTRATIVO
28
FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE
RAVICTI 1,1 G/ML LIQUIDO ORALE
glicerolo fenilbutirrato
LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE
PERCHÉ CONTIENE
IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI.
•
Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
•
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
•
Questo medicinale è stato prescritto per lei. Non lo dia ad altre
persone, anche se i sintomi della
malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
•
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non
elencati in questo foglio, si
rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO:
1.
Che cos'è RAVICTI e a che cosa serve
2.
Cosa deve sapere prima di prendere RAVICTI
3.
Come prendere RAVICTI
4.
Possibili effetti indesiderati
5.
Come conservare RAVICTI
6.
Contenuto della confezione e altre informazioni
1.
CHE COS'È RAVICTI E A CHE COSA SERVE
RAVICTI contiene il principio attivo "glicerolo fenilbutirrato" che
viene usato per trattare sei "disturbi
del ciclo dell'urea" (UCD) noti negli adulti e nei bambini. I disturbi
del ciclo dell'urea includono le
carenze di alcuni enzimi del fegato quali carbamoil fosfato sintetasi
I (CPS), ornitina
carbamiltransferasi (OTC), argininosuccinato sintetasi (ASS),
argininosuccinato liasi (ASL), arginasi I
(ARG) e ornitina translocasi (sindrome
iperammoniemia-iperornitinemia-omocitrullinuria,
[Hyperammonaemia-Hyperornithinemia-Homocitrullinuria, HHH]).
R
AVICTI deve essere associato ad una dieta a ridotto contenuto proteico
e in alcuni casi ad una dieta
con integratori quali aminoacidi essenziali (arginina, citrullina,
supplementi calorici privi di proteine).
I DISTURBI DEL CICLO DELL'UREA
•
Nei disturbi del ciclo dell'urea, l'organismo non riesce a rimuovere
l'azoto presente nelle
proteine che mangiamo.
•
Normalmente, l'organismo trasforma l'azoto in eccesso presente nelle
proteine in un composto di
scarto chiamato "am

Summary of Product characteristics

1
ALLEGATO I
RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO
_ _
2
1.
DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE
RAVICTI 1,1 g/ml liquido orale
2.
COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Ogni ml di liquido contiene 1 g di glicerolo fenilbutirrato
corrispondente a una densità di 1,1 g/ml.
3.
FORMA FARMACEUTICA
Liquido orale.
Liquido limpido, da incolore a giallo chiaro.
4.
INFORMAZIONI CLINICHE
4.1
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
RAVICTI è indicato per l’uso come terapia aggiuntiva per il
trattamento cronico di pazienti con
disturbi del ciclo dell’urea (UCD) incluse le carenze di carbamoil
fosfato sintetasi-I (CPS), ornitina
carbamiltransferasi (OTC), argininosuccinato sintetasi (ASS),
argininosuccinato liasi (ASL), arginasi I
(ARG) e carenza di ornitina translocasi (sindrome
iperornitinemia-iperammoniemia-omocitrullinuria
[hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria, HHH]), che non
possono essere gestiti
soltanto con la restrizione proteica e/o con l'integrazione di
aminoacidi nella dieta.
RAVICTI deve essere usato in associazione a un regime dietetico
ipoproteico e, in alcuni casi, a
integratori alimentari (per esempio, integratori di aminoacidi
essenziali, arginina, citrullina e
integratori calorici privi di proteine).
4.2
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
RAVICTI deve essere prescritto da un medico esperto nella gestione
delle UCD.
Posologia
RAVICTI deve essere usato in associazione a un regime dietetico
ipoproteico e a volte a integratori
alimentari (per esempio aminoacidi essenziali, arginina, citrullina,
integratori calorici privi di proteine)
in base all’assunzione giornaliera di proteine nella dieta
necessarie a favorire la crescita e lo sviluppo.
La dose giornaliera deve essere aggiustata in modo individuale,
secondo la tolleranza alle proteine del
paziente e la necessaria assunzione giornaliera di proteine
alimentari.
La terapia con RAVICTI può essere necessaria per tutta la durata
della vita, salvo si decida di eseguire
un trapianto epatico ortotopico.
_Adulti e bambini _
Le dosi raccomandate per i pazien