Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Taljan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
glicerolo fenilbutirrato
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Altro apparato digerente e metabolismo prodotti,
Disturbi del ciclo dell'urea, innato
Ravicti è indicato per l'uso come terapia aggiuntiva per la cronica gestione dei pazienti con disturbi del ciclo dell'urea (non registrati) di cui carenze di carbamoil-fosfato sintasi-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (CULO), argininosuccinate liasi (ASL), arginase (ARG) e ornitina traslocasi carenza di hyperornithinaemia-líiperammoniemia homocitrullinuria sindrome (HHH) che non può essere gestito da proteine nella dieta di restrizione e/o supplementazione di aminoacidi da solo. Ravicti deve essere utilizzato con una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, gli integratori alimentari (e. , integratori di aminoacidi essenziali, arginina, citrullina, senza proteine).
Revision: 16
autorizzato
2015-11-26
27 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 28 FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE RAVICTI 1,1 G/ML LIQUIDO ORALE glicerolo fenilbutirrato LEGGA ATTENTAMENTE QUESTO FOGLIO PRIMA DI PRENDERE QUESTO MEDICINALE PERCHÉ CONTIENE IMPORTANTI INFORMAZIONI PER LEI. • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. • Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista. • Questo medicinale è stato prescritto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. • Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4. CONTENUTO DI QUESTO FOGLIO: 1. Che cos'è RAVICTI e a che cosa serve 2. Cosa deve sapere prima di prendere RAVICTI 3. Come prendere RAVICTI 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare RAVICTI 6. Contenuto della confezione e altre informazioni 1. CHE COS'È RAVICTI E A CHE COSA SERVE RAVICTI contiene il principio attivo "glicerolo fenilbutirrato" che viene usato per trattare sei "disturbi del ciclo dell'urea" (UCD) noti negli adulti e nei bambini. I disturbi del ciclo dell'urea includono le carenze di alcuni enzimi del fegato quali carbamoil fosfato sintetasi I (CPS), ornitina carbamiltransferasi (OTC), argininosuccinato sintetasi (ASS), argininosuccinato liasi (ASL), arginasi I (ARG) e ornitina translocasi (sindrome iperammoniemia-iperornitinemia-omocitrullinuria, [Hyperammonaemia-Hyperornithinemia-Homocitrullinuria, HHH]). R AVICTI deve essere associato ad una dieta a ridotto contenuto proteico e in alcuni casi ad una dieta con integratori quali aminoacidi essenziali (arginina, citrullina, supplementi calorici privi di proteine). I DISTURBI DEL CICLO DELL'UREA • Nei disturbi del ciclo dell'urea, l'organismo non riesce a rimuovere l'azoto presente nelle proteine che mangiamo. • Normalmente, l'organismo trasforma l'azoto in eccesso presente nelle proteine in un composto di scarto chiamato "am Aqra d-dokument sħiħ
1 ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO _ _ 2 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE RAVICTI 1,1 g/ml liquido orale 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml di liquido contiene 1 g di glicerolo fenilbutirrato corrispondente a una densità di 1,1 g/ml. 3. FORMA FARMACEUTICA Liquido orale. Liquido limpido, da incolore a giallo chiaro. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 INDICAZIONI TERAPEUTICHE RAVICTI è indicato per l’uso come terapia aggiuntiva per il trattamento cronico di pazienti con disturbi del ciclo dell’urea (UCD) incluse le carenze di carbamoil fosfato sintetasi-I (CPS), ornitina carbamiltransferasi (OTC), argininosuccinato sintetasi (ASS), argininosuccinato liasi (ASL), arginasi I (ARG) e carenza di ornitina translocasi (sindrome iperornitinemia-iperammoniemia-omocitrullinuria [hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria, HHH]), che non possono essere gestiti soltanto con la restrizione proteica e/o con l'integrazione di aminoacidi nella dieta. RAVICTI deve essere usato in associazione a un regime dietetico ipoproteico e, in alcuni casi, a integratori alimentari (per esempio, integratori di aminoacidi essenziali, arginina, citrullina e integratori calorici privi di proteine). 4.2 POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE RAVICTI deve essere prescritto da un medico esperto nella gestione delle UCD. Posologia RAVICTI deve essere usato in associazione a un regime dietetico ipoproteico e a volte a integratori alimentari (per esempio aminoacidi essenziali, arginina, citrullina, integratori calorici privi di proteine) in base all’assunzione giornaliera di proteine nella dieta necessarie a favorire la crescita e lo sviluppo. La dose giornaliera deve essere aggiustata in modo individuale, secondo la tolleranza alle proteine del paziente e la necessaria assunzione giornaliera di proteine alimentari. La terapia con RAVICTI può essere necessaria per tutta la durata della vita, salvo si decida di eseguire un trapianto epatico ortotopico. _Adulti e bambini _ Le dosi raccomandate per i pazien Aqra d-dokument sħiħ