Pays: Union européenne
Langue: polonais
Source: EMA (European Medicines Agency)
Сапроптерин дигидрохлорид
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Fenyloketonurie
Preparat Kuvan jest wskazany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i pacjentów pediatrycznych w każdym wieku z fenyloketonurią (PKU), u których wykazano, że reaguje na takie leczenie. Кувинский również wskazany w leczeniu hyperphenylalaninaemia (HPA) w dorosłych i pediatrycznych pacjentów w każdym wieku, z tetrahydrobiopterin (СҺ4) wadą, która pokazywali, że będą reagować na takie sprawy.
Revision: 20
Upoważniony
2008-12-02
42 B. ULOTKA DLA PACJENTA 43 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA KUVAN 100 MG TABLETKI DO SPORZĄDZANIA ROZTWORU DOUSTNEGO Sapropteryny dichlorowodorek NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI 1. Co to jest lek Kuvan i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Kuvan 3. Jak przyjmować lek Kuvan 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać lek Kuvan 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK KUVAN I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Kuvan zawiera substancję czynną sapropterynę, która jest syntetycznym odpowiednikiem występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteryną (ang. BH4). BH4 jest niezbędna, aby w organizmie z jednego z aminokwasów, zwanego fenyloalaniną, mógł powstać inny aminokwas, zwany tyrozyną. Lek Kuvan jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (ang. HPA) lub fenyloketonurii (ang. PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU powodują nadmierne zwiększenie stężenia fenyloalaniny we krwi, co stanowi potencjalne zagrożenie dla organizmu. Lek Kuvan zmniejsza stężenie tego związku u niektórych pacjentów, reagujących na leczenie BH4 i może umożliwić zwiększenie ilości fenyloalaniny, która może być dostarczana w diecie. Lek ten stosowany jest również w leczeniu dziedzicznego schorzenia zwanego niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w Lire le document complet
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Kuvan 100 mg, tabletki do sporządzania roztworu doustnego_ _ 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każda tabletka do sporządzania roztworu doustnego zawiera 100 mg sapropteryny dichlorowodorku (co odpowiada 77 mg sapropteryny). Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Tabletka do sporządzania roztworu doustnego. Tabletki prawie białe do jasnożółtych, z wytłoczeniem „177” po jednej stronie. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Kuvan wskazany jest w leczeniu hiperfenyloalaninemii (ang. HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku, chorujących na fenyloketonurię (ang. PKU), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia (patrz punkt 4.2). Kuvan jest również wskazany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku z niedoborem tetrahydrobiopteryny (ang. BH4), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia (patrz punkt 4.2). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Tylko lekarz z doświadczeniem w leczeniu PKU i niedoboru BH4 może prowadzić leczenie produktem leczniczym Kuvan. W celu zapewnienia odpowiedniej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi oraz zapewnienia równowagi żywieniowej w trakcie przyjmowania tego produktu leczniczego należy przestrzegać diety ubogiej w fenyloalaninę oraz kontrolować przyjmowanie produktów białkowych._ _ HPA spowodowana PKU lub niedoborem BH4 jest schorzeniem przewlekłym, jeżeli stwierdzona zostanie odpowiedź na leczenie, dlatego wskazane jest stosowanie produktu leczniczego Kuvan w terapii długoterminowej (patrz punkt 5.1). Dawkowanie _Fenyloketonuria (PKU) _ Początkowa dawka produktu leczniczego Kuvan u dorosłych i dzieci z PKU wynosi 10 mg/kg masy ciała, jeden raz na dobę. Zgodnie z oceną lekarską, stosowana dawka najczęściej mieści się w przedziale między 5 mg a 20 mg/kg masy ciała na dobę, umożliwiając osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich stężeń fenyloala Lire le document complet