рджреЗрд╢: рдпреВрд░реЛрдкреАрдп рд╕рдВрдШ
рднрд╛рд╖рд╛: рдкреЛрд▓рд┐рд╢
рд╕реНрд░реЛрдд: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Inne przewodu pokarmowego i przemian─Щ materii narz─Щdzia,
Choroba zwi─Еzana z przechowywaniem glikogenu typu II
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid ╬▒-glucosidase [GAA] deficiency).
Upowa┼╝niony
2023-03-20
28 B. ULOTKA DLA PACJENTA 29 ULOTKA DO┼Б─ДCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA POMBILITI 105 MG PROSZEK DO SPORZ─ДDZANIA KONCENTRATU ROZTWORU DO INFUZJI cipaglukozydaza alfa Niniejszy produkt leczniczy b─Щdzie dodatkowo monitorowany. Umo┼╝liwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpiecze┼Дstwie. U┼╝ytkownik leku te┼╝ mo┼╝e w tym pom├│c, zg┼Вaszaj─Еc wszelkie dzia┼Вania niepo┼╝─Еdane, kt├│re wyst─Еpi┼Вy po zastosowaniu leku. Aby dowiedzie─З si─Щ, jak zg┼Вasza─З dzia┼Вania niepo┼╝─Еdane тАУ patrz punkt 4. NALE┼╗Y UWA┼╗NIE ZAPOZNA─Ж SI─Ш Z TRE┼ЪCI─Д ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWA┼╗ ZAWIERA ONA INFORMACJE WA┼╗NE DLA PACJENTA. тАв Nale┼╝y zachowa─З t─Щ ulotk─Щ, aby w razie potrzeby m├│c j─Е ponownie przeczyta─З. тАв W razie jakichkolwiek w─Еtpliwo┼Ыci nale┼╝y zwr├│ci─З si─Щ do lekarza, farmaceuty lub piel─Щgniarki. тАв Je┼Ыli u pacjenta wyst─Еpi─Е jakiekolwiek objawy niepo┼╝─Еdane, w tym wszelkie objawy niepo┼╝─Еdane niewymienione w tej ulotce, nale┼╝y powiedzie─З o tym lekarzowi, farmaceucie lub piel─Щgniarce. Patrz punkt 4. SPIS TRE┼ЪCI ULOTKI 1. Co to jest lek Pombiliti i w jakim celu si─Щ go stosuje 2. Informacje wa┼╝ne przed zastosowaniem leku Pombiliti 3. Jak podawa─З lek Pombiliti 4. Mo┼╝liwe dzia┼Вania niepo┼╝─Еdane 5. Jak przechowywa─З lek Pombiliti 6. Zawarto┼Ы─З opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK POMBILITI I W JAKIM CELU SI─Ш GO STOSUJE CO TO JEST LEK POMBILITI Lek Pombiliti jest rodzajem тАЮenzymatycznej terapii zast─ЩpczejтАЭ (ERT, ang. enzyme replacement therapy), stosowanej w leczeniu p├│┼║nej postaci choroby Pompego u doros┼Вych. Zawiera substancj─Щ czynn─Е тАЮcipaglukozydaz─Щ alfaтАЭ. W JAKIM CELU SI─Ш GO STOSUJE Lek Pombiliti jest zawsze stosowany z innym lekiem o nazwie miglustat 65 mg, kapsu┼Вki twarde. Bardzo wa┼╝ne jest, aby przeczyta─З r├│wnie┼╝ ulotk─Щ do┼В─Еczon─Е do opakowania miglustatu 65 mg, kapsu┼Вki twarde. W razie jakichkolwiek pyta┼Д dotycz─Еcych przyjmowanych lek├│w nale┼╝y zwr├│ci─З si─Щ do lekarza lub farmaceuty. JAK DZIA┼БA LEK POMBILITI U рдкреВрд░рд╛ рджрд╕реНрддрд╛рд╡реЗрдЬрд╝ рдкрдврд╝реЗрдВ
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy b─Щdzie dodatkowo monitorowany. Umo┼╝liwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpiecze┼Дstwie. Osoby nale┼╝─Еce do fachowego personelu medycznego powinny zg┼Вasza─З wszelkie podejrzewane dzia┼Вania niepo┼╝─Еdane. Aby dowiedzie─З si─Щ, jak zg┼Вasza─З dzia┼Вania niepo┼╝─Еdane тАУ patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Pombiliti 105 mg proszek do sporz─Еdzania koncentratu roztworu do infuzji 2. SK┼БAD JAKO┼ЪCIOWY I ILO┼ЪCIOWY Jedna fiolka zawiera 105 mg cipaglukozydazy alfa. Po rekonstytucji ka┼╝dej fiolki (patrz punkt 6.6) skoncentrowany roztw├│r zawiera 15 mg cipaglukozydazy alfa* na mL. *Ludzka kwa┼Ыna ╬▒-glukozydaza z bis-fosforylowanymi N-glikanami (bis-M6P) jest wytwarzana w kom├│rkach jajnika chomika chi┼Дskiego (ang. Chinese hamster ovary cells, CHO) przy zastosowaniu technologii rekombinacji DNA. Substancja pomocnicza o znanym dzia┼Вaniu Ka┼╝da fiolka zawiera 10,5 mg sodu. Pe┼Вny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTA─Ж FARMACEUTYCZNA Proszek do sporz─Еdzania koncentratu roztworu do infuzji (proszek do sporz─Еdzania koncentratu) Bia┼Вy do lekko ┼╝├│┼Вtawego, liofilizowany proszek 4. SZCZEG├У┼БOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Pombiliti (cipaglukozydaza alfa) jest stosowany w d┼Вugotrwa┼Вej enzymatycznej terapii zast─Щpczej w skojarzeniu ze stabilizatorem enzymu miglustatem, w leczeniu os├│b doros┼Вych z p├│┼║n─Е postaci─Е choroby Pompego (niedob├│r kwa┼Ыnej ╬▒-glukozydazy [GAA]). 4.2 DAWKOWANIE I SPOS├УB PODAWANIA Leczenie powinno by─З nadzorowane przez lekarza do┼Ыwiadczonego w leczeniu pacjent├│w z chorob─Е Pompego lub innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi lub nerwowo-mi─Щ┼Ыniowymi. Cipaglukozydaz─Щ alfa nale┼╝y stosowa─З w skojarzeniu z miglustatem 65 mg, kapsu┼Вki twarde. Z tego powodu nale┼╝y zapozna─З si─Щ z charakterystyk─Е produktu leczniczego (ChPL) miglustatu 65 mg w kapsu┼Вkach twardych przed przyj─Щciem cipaglukozydazy alfa w celu okre┼Ыlenia lic рдкреВрд░рд╛ рджрд╕реНрддрд╛рд╡реЗрдЬрд╝ рдкрдврд╝реЗрдВ