Country: Kesatuan Eropah
Bahasa: Sweden
Sumber: EMA (European Medicines Agency)
glycerolfenylbutyrat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Urincyklusstörningar, Inborn
Ravicti är indicerat för användning som tilläggsbehandling vid kronisk behandling av patienter med urea-cykeln störningar (UCDs) inklusive brister i carbamoyl fosfat-syntas-jag (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginas jag (ARG) och ornitin translokas brist hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrom (HHH) som inte kan hanteras av protein begränsning och/eller aminosyra tillskott ensam. Ravicti måste användas med protein begränsning och i vissa fall, kosttillskott (e. , essentiella aminosyror, arginin, citrullin, proteinfria kalorietillskott).
Revision: 16
auktoriserad
2015-11-26
27 B. BIPACKSEDEL 28 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN RAVICTI 1,1 G/ML ORAL VÄTSKA glycerolfenylbutyrat LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE: 1. Vad RAVICTI är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar RAVICTI 3. Hur du tar RAVICTI 4. Eventuella biverkningar 5. Hur RAVICTI ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD RAVICTI ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR RAVICTI innehåller den aktiva substansen ”glycerolfenylbutyrat”, som används för att behandla sex kända ”ureacykelrubbningar” (UCDs) hos vuxna och barn. UCDs inkluderar brist på ett visst leverenzym såsom karbamoylfosfatsyntetas I (CPS), ornitinkarbamoyltransferas (OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin- translokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH). RAVICTI måste användas tillsammans med proteinreducerad kost och, i vissa fall, en diet med kosttillskott såsom essentiella aminosyror (arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott). OM UREACYKELRUBBNINGAR • Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte göra sig av med kvävet från det protein som vi äter. • Normalt omvandlar kroppen överskottet av kväve i proteinet till ett restämne kallat ”ammoniak”. Levern tar bort ammoniak från kroppen genom en cykel kallad ”ureacykeln”. • Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte producera tillräckligt med leverenzymer för att Baca dokumen lengkap
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 _ _ 1. LÄKEMEDLETS NAMN RAVICTI 1,1 g/ml oral vätska 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 ml vätska innehåller 1,1 g glycerolfenylbutyrat. Detta motsvarar en densitet på 1,1 g/ml. 3. LÄKEMEDELSFORM Oral vätska. Klar, färglös till blekgul vätska. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER RAVICTI är avsett för användning som tillägg till långtidsbehandling av patienter med ureacykelrubbningar (urea cycle disorder, UCD), inklusive brist på karbamoylfosfatsyntetas I (carbamoyl phosphate synthetase, CPS), ornitinkarbamoyltransferas (ornithine carbamoyltransferase, OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin- translokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (Hyperornithinaemia- Hyperammonaemia Homocitrullinuria syndrome, HHH) som inte kan kontrolleras enbart med proteinreducerad kost och/eller aminosyratillskott. RAVICTI måste användas tillsammans med proteinreducerad kost och, i vissa fall, kosttillskott (t.ex. essentiella aminosyror, arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott). 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT RAVICTI ska förskrivas av en läkare med erfarenhet av hantering av ureacykelrubbningar. Dosering RAVICTI måste användas med proteinreducerad kost och ibland kosttillskott (t.ex. essentiella aminosyror, arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott), beroende på det dagliga proteinintag genom kosten som behövs för att främja tillväxt och utveckling. Den dagliga dosen ska justeras individuellt enligt patientens proteintolerans och det dagliga behovet av kostproteinintag. RAVICTI-terapi kan krävas hela livet ut om inte ortotop levertransplantation väljs. _Vuxna och barn _ Den rekommenderade dosen för patienter som är naiva för fenyl-butyrsyra och för patienter som byter från natriumfenylbutyrat eller från natriumfenylacetat/natriumbensoat-injektion till RAVICTI är olika. Den rekommenderade totala dagliga dosen av RAVICTI baseras på kroppsyta och l Baca dokumen lengkap