āĻĻā§āĻļ: āĻāĻāĻ°ā§āĻĒā§āĻ¯āĻŧ āĻāĻāĻ¨āĻŋāĻ¯āĻŧāĻ¨
āĻāĻžāĻˇāĻž: āĻĒā§āĻ˛āĻŋāĻļ
āĻ¸ā§āĻ¤ā§āĻ°: EMA (European Medicines Agency)
āĻāĻāĻ¨ āĻāĻāĻž āĻāĻŋāĻ¨ā§āĻ¨
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Inne przewodu pokarmowego i przemianÄ materii narzÄdzia,
Choroba zwiÄ zana z przechowywaniem glikogenu typu II
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid Îą-glucosidase deficiency).
Revision: 2
UpowaÅŧniony
2022-06-24
31 B. ULOTKA DLA PACJENTA 32 ULOTKA DOÅÄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA NEXVIADYME 100 MG PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO SPORZÄDZANIA ROZTWORU DO INFUZJI awalglukozydaza alfa Niniejszy produkt leczniczy bÄdzie dodatkowo monitorowany. UmoÅŧliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeÅstwie. UÅŧytkownik leku teÅŧ moÅŧe w tym pomÃŗc, zgÅaszajÄ c wszelkie dziaÅania niepoÅŧÄ dane, ktÃŗre wystÄ piÅy po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieÄ siÄ, jak zgÅaszaÄ dziaÅania niepoÅŧÄ dane â patrz punkt 4. NALEÅģY UWAÅģNIE ZAPOZNAÄ SIÄ Z TREÅCIÄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAÅģ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAÅģNE DLA PACJENTA. - NaleÅŧy zachowaÄ tÄ ulotkÄ, aby w razie potrzeby mÃŗc jÄ ponownie przeczytaÄ. - W razie jakichkolwiek wÄ tpliwoÅci naleÅŧy zwrÃŗciÄ siÄ do lekarza, farmaceuty lub pielÄgniarki. - JeÅli u pacjenta wystÄ piÄ jakiekolwiek objawy niepoÅŧÄ dane, w tym wszelkie objawy niepoÅŧÄ dane niewymienione w tej ulotce, naleÅŧy powiedzieÄ o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielÄgniarce. Patrz punkt 4. SPIS TREÅCI ULOTKI 1. Co to jest lek Nexviadyme i w jakim celu siÄ go stosuje 2. Informacje waÅŧne przed zastosowaniem leku Nexviadyme 3. Jak stosowaÄ lek Nexviadyme 4. MoÅŧliwe dziaÅania niepoÅŧÄ dane 5. Jak przechowywaÄ lek Nexviadyme 6. ZawartoÅÄ opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK NEXVIADYME I W JAKIM CELU SIÄ GO STOSUJE CO TO JEST LEK NEXVIADYME Lek Nexviadyme zawiera enzym zwany awalglukozydazÄ alfa â zastÄpuje naturalny enzym zwany kwaÅnÄ alfa-glukozydazÄ (GAA), ktÃŗrego niedobÃŗr wystÄpuje u osÃŗb z chorobÄ Pompego. W JAKIM CELU STOSUJE SIÄ LEK NEXVIADYME Lek Nexviadyme jest stosowany w leczeniu osÃŗb w kaÅŧdym wieku z chorobÄ Pompego. U pacjentÃŗw z chorobÄ Pompego wystÄpuje maÅa aktywnoÅÄ enzymu kwaÅnej alfa-glukozydazy. Enzym ten pomaga kontrolowaÄ zawartoÅÄ glikogenu (rodzaj wÄglowodanu) w organizmie. Glikogen jest ÅērÃŗdÅem energii, jednak u pacjentÃŗw z chorobÄ Pompego kumuluje siÄ w rÃŗÅŧnych miÄ āĻ¸āĻŽā§āĻĒā§āĻ°ā§āĻŖ āĻ¨āĻĨāĻŋ āĻĒāĻĄāĻŧā§āĻ¨
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy bÄdzie dodatkowo monitorowany. UmoÅŧliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeÅstwie. Osoby naleÅŧÄ ce do fachowego personelu medycznego powinny zgÅaszaÄ wszelkie podejrzewane dziaÅania niepoÅŧÄ dane. Aby dowiedzieÄ siÄ, jak zgÅaszaÄ dziaÅania niepoÅŧÄ dane â patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Nexviadyme 100 mg proszek do przygotowania koncentratu do sporzÄ dzania roztworu do infuzji 2. SKÅAD JAKOÅCIOWY I ILOÅCIOWY KaÅŧda fiolka zawiera 100 mg awalglukozydazy alfa. Po rekonstytucji kaÅŧda fiolka zawiera caÅkowitÄ objÄtoÅÄ do pobrania 10,0 ml roztworu o stÄÅŧeniu 10 mg awalglukozydazy alfa* na ml. *Awalglukozydaza alfa jest ludzkÄ kwaÅnÄ Îą-glukozydazÄ wytwarzanÄ metodÄ rekombinacji DNA w komÃŗrkach jajnika chomika chiÅskiego (CHO), ktÃŗra jest nastÄpnie sprzÄgana z okoÅo 7 czÄ steczkami heksamannozy (kaÅŧda zawiera dwie koÅcowe reszty mannozo-6-fosforanu, M6P), poÅÄ czonymi z utlenionymi resztami kwasu sjalowego na jej czÄ steczce, co zwiÄksza zawartoÅÄ reszt bis-M6P. PeÅny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAÄ FARMACEUTYCZNA Proszek do przygotowania koncentratu do sporzÄ dzania roztworu do infuzji Liofilizowany proszek o barwie biaÅej do bladoÅŧÃŗÅtej 4. SZCZEGÃÅOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Nexviadyme (awalglukozydaza alfa) jest wskazany w dÅugotrwaÅej enzymatycznej terapii zastÄpczej u pacjentÃŗw z chorobÄ Pompego (niedobÃŗr kwaÅnej Îą-glukozydazy). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÃB PODAWANIA Leczenie produktem leczniczym Nexviadyme powinno byÄ prowadzone pod nadzorem lekarza majÄ cego doÅwiadczenie w leczeniu pacjentÃŗw z chorobÄ Pompego lub z innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi lub nerwowo-miÄÅniowymi. Dawkowanie U pacjentÃŗw moÅŧna zastosowaÄ premedykacjÄ lekami przeciwhistaminowymi, przeciwgorÄ czkowymi i (lub) kortykosteroidami, aby zapobiec wystÄ pieniu reakcji alergicznych lub zmniejszyÄ ic āĻ¸āĻŽā§āĻĒā§āĻ°ā§āĻŖ āĻ¨āĻĨāĻŋ āĻĒāĻĄāĻŧā§āĻ¨