×××× ×: ×××××× ×××ר×פ×
׊פ×: פ××× ×ת
×ק×ר: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Inne przewodu pokarmowego i przemianÄ materii narzÄdzia,
Choroba zwiÄ zana z przechowywaniem glikogenu typu II
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid Îą-glucosidase deficiency).
Revision: 2
UpowaĹźniony
2022-06-24
31 B. ULOTKA DLA PACJENTA 32 ULOTKA DOĹÄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA NEXVIADYME 100 MG PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO SPORZÄDZANIA ROZTWORU DO INFUZJI awalglukozydaza alfa Niniejszy produkt leczniczy bÄdzie dodatkowo monitorowany. UmoĹźliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeĹstwie. UĹźytkownik leku teĹź moĹźe w tym pomĂłc, zgĹaszajÄ c wszelkie dziaĹania niepoĹźÄ dane, ktĂłre wystÄ piĹy po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieÄ siÄ, jak zgĹaszaÄ dziaĹania niepoĹźÄ dane â patrz punkt 4. NALEĹťY UWAĹťNIE ZAPOZNAÄ SIÄ Z TREĹCIÄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAĹť ZAWIERA ONA INFORMACJE WAĹťNE DLA PACJENTA. - NaleĹźy zachowaÄ tÄ ulotkÄ, aby w razie potrzeby mĂłc jÄ ponownie przeczytaÄ. - W razie jakichkolwiek wÄ tpliwoĹci naleĹźy zwrĂłciÄ siÄ do lekarza, farmaceuty lub pielÄgniarki. - JeĹli u pacjenta wystÄ piÄ jakiekolwiek objawy niepoĹźÄ dane, w tym wszelkie objawy niepoĹźÄ dane niewymienione w tej ulotce, naleĹźy powiedzieÄ o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielÄgniarce. Patrz punkt 4. SPIS TREĹCI ULOTKI 1. Co to jest lek Nexviadyme i w jakim celu siÄ go stosuje 2. Informacje waĹźne przed zastosowaniem leku Nexviadyme 3. Jak stosowaÄ lek Nexviadyme 4. MoĹźliwe dziaĹania niepoĹźÄ dane 5. Jak przechowywaÄ lek Nexviadyme 6. ZawartoĹÄ opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK NEXVIADYME I W JAKIM CELU SIÄ GO STOSUJE CO TO JEST LEK NEXVIADYME Lek Nexviadyme zawiera enzym zwany awalglukozydazÄ alfa â zastÄpuje naturalny enzym zwany kwaĹnÄ alfa-glukozydazÄ (GAA), ktĂłrego niedobĂłr wystÄpuje u osĂłb z chorobÄ Pompego. W JAKIM CELU STOSUJE SIÄ LEK NEXVIADYME Lek Nexviadyme jest stosowany w leczeniu osĂłb w kaĹźdym wieku z chorobÄ Pompego. U pacjentĂłw z chorobÄ Pompego wystÄpuje maĹa aktywnoĹÄ enzymu kwaĹnej alfa-glukozydazy. Enzym ten pomaga kontrolowaÄ zawartoĹÄ glikogenu (rodzaj wÄglowodanu) w organizmie. Glikogen jest ĹşrĂłdĹem energii, jednak u pacjentĂłw z chorobÄ Pompego kumuluje siÄ w róşnych miÄ ×§×¨× ×ת ××ץ×× ×׊××
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy bÄdzie dodatkowo monitorowany. UmoĹźliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeĹstwie. Osoby naleĹźÄ ce do fachowego personelu medycznego powinny zgĹaszaÄ wszelkie podejrzewane dziaĹania niepoĹźÄ dane. Aby dowiedzieÄ siÄ, jak zgĹaszaÄ dziaĹania niepoĹźÄ dane â patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Nexviadyme 100 mg proszek do przygotowania koncentratu do sporzÄ dzania roztworu do infuzji 2. SKĹAD JAKOĹCIOWY I ILOĹCIOWY KaĹźda fiolka zawiera 100 mg awalglukozydazy alfa. Po rekonstytucji kaĹźda fiolka zawiera caĹkowitÄ objÄtoĹÄ do pobrania 10,0 ml roztworu o stÄĹźeniu 10 mg awalglukozydazy alfa* na ml. *Awalglukozydaza alfa jest ludzkÄ kwaĹnÄ Îą-glukozydazÄ wytwarzanÄ metodÄ rekombinacji DNA w komĂłrkach jajnika chomika chiĹskiego (CHO), ktĂłra jest nastÄpnie sprzÄgana z okoĹo 7 czÄ steczkami heksamannozy (kaĹźda zawiera dwie koĹcowe reszty mannozo-6-fosforanu, M6P), poĹÄ czonymi z utlenionymi resztami kwasu sjalowego na jej czÄ steczce, co zwiÄksza zawartoĹÄ reszt bis-M6P. PeĹny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAÄ FARMACEUTYCZNA Proszek do przygotowania koncentratu do sporzÄ dzania roztworu do infuzji Liofilizowany proszek o barwie biaĹej do bladoşóĹtej 4. SZCZEGĂĹOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Nexviadyme (awalglukozydaza alfa) jest wskazany w dĹugotrwaĹej enzymatycznej terapii zastÄpczej u pacjentĂłw z chorobÄ Pompego (niedobĂłr kwaĹnej Îą-glukozydazy). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSĂB PODAWANIA Leczenie produktem leczniczym Nexviadyme powinno byÄ prowadzone pod nadzorem lekarza majÄ cego doĹwiadczenie w leczeniu pacjentĂłw z chorobÄ Pompego lub z innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi lub nerwowo-miÄĹniowymi. Dawkowanie U pacjentĂłw moĹźna zastosowaÄ premedykacjÄ lekami przeciwhistaminowymi, przeciwgorÄ czkowymi i (lub) kortykosteroidami, aby zapobiec wystÄ pieniu reakcji alergicznych lub zmniejszyÄ ic ×§×¨× ×ת ××ץ×× ×׊××